笔记内容是根据郭晓静老师和黎海莉老师的《卵巢性索间质肿瘤的术中冰冻诊断与临床对策》讲课内容所整理！
急腹症又破裂以后，10岁小孩，蒂扭转，一侧附件切除，如果是无性细胞瘤，这个年龄生殖细胞肿瘤多见，但是扭转出血坏死，看不清楚结构了。
红的地方是出血坏死，看不清结构，周边似乎有一些细胞的轮廓，其实这个冰冻并没有发出来，是描述性的，广泛的出血、坏死、水肿，局灶细胞丰富，因为10岁甚至连一个肿瘤性的报告都没有给报，因为是小孩又看不清楚，到底是扭转以后继发了炎症改变，还是肿瘤，当时冰冻确实没拿稳。所以在冰冻当中，有的时候病理医生也要抬头看看临床。
术后石蜡，肯定先考虑无性细胞瘤，无性细胞瘤有大细胞和小细胞，看不出来分化，胞浆很少，胞浆比较多的，甚至有点发红，所以无性不像。重点好发于小孩，还有性索间质肿瘤。
好发于年轻人的有成人型粒层细胞瘤和高钙小细胞癌，做了排除性的正面思考和反面思考，SMARCA4是阳性，所以高钙小细胞癌排除了，它也没那么凶。另外做了一系列的上皮标记，都是阴性，性索性质标记CR、α-inhibin和CD99都是阳性，也可以排除高钙小细胞癌，所以最后诊断卵巢幼年粒层细胞瘤。
成年粒层和幼年粒层，要区分开，不能直接发粒层细胞瘤。
如果是成人粒层，它的编码是3，幼年粒层编码是1。
成人粒层，发生于各个年龄段，绝经后多见，对于年轻人来说一般30岁好发。
幼年粒层，可见粘液上皮，成人粒层很少见粘液上皮。
成人粒层高倍有时可见核沟，幼年粒层没有。
幼年粒层，细胞质比较丰富，有时细胞比较凶，是陷阱，
幼年粒层最主要的除了成人粒层的鉴别，还要和高钙小细胞癌、胚胎性癌这些恶性生殖细胞肿瘤鉴别。最常见的是高钙小细胞癌的鉴别，因为都可以有滤泡样结构，高钙小细胞癌发展比较凶，可以血钙高，也可以血钙低，
34岁右附件，囊实性肿瘤。在冰冻当中确实是没有看到肿瘤是位于输卵管和卵巢之间的囊实性肿物，
小叶状分布里有纤维分隔，似乎有胶原化，细胞感觉不是特别异型，有管样结构。
看到管样结构的时候，首先会想到Sertoli细胞瘤，当然没有看到这个细胞，另外年龄在那放，首先可能考虑副中肾管附件肿瘤或者性索间质肿瘤。即使考虑是午菲管的附件肿瘤，编码也是1，细胞也没有特别异型，有分叶状结构，即使是也考虑是高分化或者分化比较好Sertoli细胞瘤，
在石蜡，取了很多确实没有看见Leydig细胞，都是分叶状生长的小管样结构。到底是午菲管的中肾残余肿瘤还是Sertoli细胞瘤，免疫组化EMA（性索间质肿瘤和上皮源性肿瘤鉴别要用EMA而不是CK，因为CK在成人粒层细胞瘤中也可以阳），CR和α-inhibin三项组化，正向和逆向思维，最后诊断Sertoli细胞肿瘤。
Sertoli细胞瘤非常罕见，对于这种肿瘤要多处取材，看看有没有Leydig细胞，除了中空的管状结构，有时候可见小梁状、腺泡状、梭形细胞，它的编码是1，
影响临床结局是和大小有关，大于5公分，核分裂多不多？有无坏死，综合判断，对于这类肿瘤诊断的时候要小心。
成人粒层盆腔复发病例，
肿物肿大跟淋巴结一样，一剖为二，切面细胞小小的，黑压压的一片，像神经内分泌肿瘤似的小细胞，因为是复发病例，大环里边似乎套着小环，环管状，小管状性索瘤，但是又有复发病史，会不会有成人粒层和环管状性索瘤合并？已经到腹膜后了，生物学行为肯定也是不是特别好，冰冻就发了考虑有没有环管状性索瘤的可能性，但是基于有这个病史，形态学需鉴别这两种肿瘤，结合临床病史考虑成人粒层细胞瘤，
环管状性索瘤，大环里边套小环，核远离基底端，所以诊断环管状性索瘤。因为有病史，生物学行为肯定是恶性，临床最关心的是生物学行为，所以石蜡符合性索间质肿瘤生物学行为肯定是没错的，但是形态学倾向是环管状性索瘤，
第一：建议做FOXL2，如果是成人粒层细胞瘤，90%会有基因突变，这是最可靠的。
第二，建议病人去查有无PG综合征。因为对于环管状性索肿瘤，它的编码是1，可以分为两种，一种是和PJ综合征相关的，一种是不相关的。
环管状性索肿瘤常单侧发生，它的特点就是大环套小环，核是反向表达，没有在基底端，如果有PJ综合征，往往是多灶，预后好，常见钙化，有STK11种系突变。
对于这类肿瘤，也要看看宫颈有没有问题，毕竟它有STK11基因突变。
对于散发型，是低度恶性的，这个病例有12年病史，腹膜后出现，生物学行为可能是低度恶性。
这个病例FOXL2没有表达，最终还是环管状性索瘤。恶性程度不高，它的特点就是沿着淋巴系统复发和蔓延，所以这个病人第二次复发都是局部没有太大的问题，就是沿着淋巴结复发转移。
四 小结：
冰冻里边对于病理医生来说框架很重要，首先最关心的是良恶性的问题，恶性的有4种：成人粒层、低分化Sertoli-leydig细胞瘤、恶性类固醇细胞肿瘤、纤维肉瘤，不要报Sertoli-leydig细胞瘤就满足了，要报分化，因为它的编码是不一样；
如果是类固醇细胞瘤，到底是不是恶性的，恶性相对来说会少一点，纤维肉瘤是恶性，但是纤维肉瘤很少见。
性索间质肿瘤，要关注激素、大体、年龄，
看到梭形细胞，不一定都是纤维瘤，不一定就是性索间质肿瘤，也有可能是平滑肌瘤，因为梭形细胞只是形态学，也可以有转移性梭形细胞肿瘤，这个时候就需要综合判断了。
所以当看到一个细胞形态的时候，一定要有框架，有正向思维和逆向思维。后两个病例具有管状结构的Sertoli细胞瘤和环管状性索瘤，在卵巢看到环管状结构，不一定都是性索间质肿瘤，会想到Sertoli细胞瘤，附件肿瘤会想到内膜样肿瘤、透明细胞癌，甚至类癌，都会有管状结构，所以看到管状结构的时候，也要有方向，要有鉴别诊断，然后结合临床综合判断，
对于冰冻来说，有困难的时候，多和临床沟通。象前面10岁小朋友临床都已经是破溃的，这个时候压力也不用特别大，不要光看镜下，多和临床沟通，共同解决问题。
杜绝假阳性，避免假阴性！
