昨天门诊遇到1例患者,原本因左足趾缝间浸渍、糜烂(浸渍糜烂型足癣)为主诉就诊,随后查体过程中发现左小指远端指节背侧可见一黄豆大小肤色质韧丘疹,丘疹侧缘与基底部皮肤呈近垂直分布,以角化过度为主,顶部无明显颗粒感及点状出血,诊断为“获得性肢端纤维角皮瘤”。为增进认知,现将其简述如下。
获得性指状纤维角皮瘤(Acquired digital fibrokeratoma,ADFK),又称获得性指(趾)纤维角皮瘤,是一种罕见、良性、纤维性肿瘤。
1968年,Bart等报道了10例指部ADFK。
该病亦偶可累及下唇、鼻部、肘部、髌前区、甲床及足跟,故称之为“获得性肢端纤维角皮瘤”(Acquired acral fibrokeratoma, AAFK)更为准确(以下均采用该命名)。
1 病因学
AAFK病因不明。
有观点认为与肢端的创伤或慢性刺激相关,亦有2例葡萄球菌感染后继发报道。
有1例报道AAFK与环孢素治疗后牙龈过度增生相伴发。
2 流行病学
AAFK属于罕见肿瘤(版主认为并不罕见,只是因为认知不足导致常未能准确诊断而已)。
准确发病率不详。
已有报道多属个案报道,作者均着重强调其大小、位置及相关疾病。
有少量病例队列报道,目前最重要的病例队列报道包括50例AAFK。
无种族差异,德国、波兰、日本、法国、印度均有病例报道。
男性较女性稍多见。
12-70岁人群均可受累,但更多见于中年成人。
3 病理生理学
具体病理生理学机制不详。
组织学上,相比于正常皮肤,该肿瘤含更致密的纤维组织、成纤维细胞、更粗糙的弹力纤维。故有假说认为AAFK是成纤维细胞形成的胶原纤维性赘生物。
Nemeth及Penneys等报道在AAFK中可见到纤维血管性肿瘤中常见表达的因子XIIIa。胶原纤维合成或受因子XIIIa阳性真皮树突状细胞的调控。故认为,因子XIIIa在成纤维细胞反应中发挥主要作用。
在链球菌感染后AAFK中,金黄色葡萄球菌肠毒素B或可促进成纤维细胞迁移。
4 组织病理学
切除术后病理为AAFK诊断金标准。
典型组织病理学表现通常可见显著角化过度、棘层增厚、真皮层可见沿皮损长轴的纵向胶原纤维束。
AAFK的真皮核心结构可呈以下几种模式(Kint分型):
I型,最常见,圆顶形皮损,真皮核心可见厚、致密胶原纤维束及细弹力纤维;
II型,高、角化过度性肿物,较I型真皮内成纤维细胞增加、弹力纤维减少;
III型,最少见,扁平、圆顶形皮损,乏细胞性核心、水肿性结构、无弹力纤维。
5 临床表现
多数AAFK呈无症状性突出肿物,无法自发消退。
临床上,其呈单发、复色、界清丘疹,基底部可见特征性角化过度性缩窄环。
常见于手指、足趾,亦可见于下唇、鼻部、肘部、髌前区、甲周区、甲床、足跟等。
皮损尺寸多<1cm,但亦有>1cm报道(即所谓巨大AAFK)。
6 皮肤镜表现
Rubegni等报道,可见中央均质淡黄色核心,边缘伴角化过度性白色鳞屑性缩窄环,这些特征或可反映表皮棘层增生、角化过度及致密胶原纤维;更外围可见黄白色区伴点滴状血管,而球形血管于最外侧环绕整个肿瘤。
Hayashi等报道,可见红色簇集性结构,伴白色网状角化过度性间隔,或可反映组织学上的表皮回缩。
7 鉴别诊断
需与多指、寻常疣、皮角、化脓性肉芽肿等相鉴别。
8 治疗
手术切除为首选有效治疗,该肿瘤应自肿瘤根部切除以免复发。
冷冻、削除、刮除、烧灼术等亦有报道。
9 预后
AAFK属良性肿瘤,无恶变转化风险。
完整手术切除后,多无复发。
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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)