患者女，23岁，近一年大便间断隐血伴乏力，近半月加重就诊。血管瘤病史20年，查体可见面部、颈部、背部、四肢多发血管瘤。血红蛋白44g/L。
入院凝血检查：
PT: 17.1s (Ref 11.5-14.5)
APTT: 39.2s (Ref 25.0-35.0)
TT: 25.2s (Ref <21.0)
FIB: 0.42 g/L (Ref 2.0-4.0)
D-D: >30.0 ug/mL (Ref <0.5)
PLT计数: 82*10^9/L (Ref 125-350)
提示患者存在显著的凝血激活和继发纤溶亢进，可能类似于卡梅现象，我们既往也介绍过卡梅现象与DIC的区别：卡梅现象的凝血紊乱是DIC吗？
那么上述凝血异常是否足以解释患者的出血倾向?纤溶亢进还有别的原因吗？进一步送检13因子及VWF：
13因子抗原：5.7% （Ref 75-135%）
VWF活性：135%（Ref 50-200）
VWF抗原：175%（Ref 50-200）
提示13因子水平显著减低，定性的氯乙酸溶解试验也确认13因子功能缺乏：
既往我们遇到的13因子显著缺乏案例多是由于患者体内产生13因子自身抗体所致获得性缺乏，那么本例是否也是如此？我们采用独创的基于血栓弹力图的13因子抑制物筛查试验进行鉴别[1]:
患者血清与正常混合血浆（NPP）1:1混合检测CK-TEG：
正常对照血清与正常混合血浆（NPP）1:1混合检测CK-TEG：
本例前者MA>后者MA，提示无13因子抑制物。因此本例考虑由于多发血管瘤所致凝血激活，继发纤溶亢进和13因子缺乏，导致患者出血表现加重。13因子、血管瘤相关基因检测也可考虑完善。
小结：
凝血激活、消耗所致13因子减低在临床上很常见，但减低到＜10%的水平（以至定性试验阳性）非常少见。由于13因子不仅交联纤维蛋白，还有抵抗纤溶的作用，因此13因子缺乏者常伴有纤溶亢进。本例补充13因子（如13因子制剂或冷沉淀），应有助于缓解患者纤溶亢进状态和出血倾向，而针对血管瘤的处置（如应用西罗莫司等抗肿瘤药）才可能根本上解决患者的凝血异常。
Acknowledgement：
李登举教授提供案例信息
参考文献
1. Tang N, Li D. A screening method of factor XIII inhibitor based on thromboelastography. Clin Chim Acta. 2023 Nov 1;551:117626.
