患者男，36岁，2月前受凉后出现咳嗽、咯血、胸痛，就诊行CTA检查示肺动脉、支气管动脉多发栓塞，双侧腋窝及纵膈淋巴结增多，左侧腋窝淋巴结增大，T-spot等结核相关检查阴性。给予抗凝、抗感染等治疗后缓解出院，继续利伐沙班抗凝，但近日再次以咯血、胸痛就诊，影像学检查示再发肺栓塞，查体颈部、腋窝淋巴结增生，左眼突出，眼睑下垂，皮肤瘙痒。
年轻患者反复发生肺栓塞，考虑存在较强易栓因素，凝血常规检查D-二聚体>21.0ug/mL。
易栓症相关检查：
抗凝蛋白PC、PS、AT水平均正常；
抗磷脂抗体：
ACA、Aβ2GPI均阴性；
狼疮抗凝物（LA）2月前检查示DRVVT弱阳性，本次复查经混合试验示DRVVT弱阳性，但第一次送检时正应用LMWH，第二次送检时正应用利伐沙班，均不能排除抗凝药物干扰，结果存疑：
患者不是常见的易栓症，继续排查其他易栓因素：
血常规示血小板正常，Hb 125g/L，嗜酸性粒细胞增多：10.9*10^9/L（Ref 0.4-8.0）。
嗜酸性粒细胞释放主要碱性蛋白（MBP）等成分，可通过损伤血管内皮、抑制活化蛋白C、促进凝血酶生成和激活血小板等造成高凝状态，因此嗜酸性粒细胞增多症（HES）目前被认为属于获得性易栓症的一种。而且由于HES的嗜酸性细胞可浸润多个组织，外周血嗜酸性粒细胞计数并不能反映其全身浸润及组织损伤情况。
那么本例的易栓倾向考虑与嗜酸性粒细胞增多相关，其原因是感染、肿瘤还是免疫因素？患者目前没有明确的感染、肿瘤证据，风湿全套中ANA 1:320，不排除风湿免疫因素。进一步IgE测定：237.9 IU/mL（Ref <100）结果升高（2个月前IgE为120 IU/mL）。再回顾患者超声检查：
提示存在左侧锁骨上窝的淋巴结增生，结合患者还有眼眶受累表现：眼眶肿物所致左眼突出、眼睑下垂。这让我们想到了一种好发于头颈部皮肤、淋巴结的嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿——又叫木村病（Kimura disease），木村病高发于20-40岁的亚洲男性，与本例基本信息吻合，三大表现头颈部无痛性皮下结节、IgE升高、嗜酸性粒细胞增多也都满足，当然，确诊需要病理活检，我们将继续随访病理检查结果。
作为一种良性罕见病，木村病最早由号称中国肿瘤医学之父的金显宅医生于1937年在中华医学会年会上报道，之后日本医生Kimura在1948年对该病进行总结，因而得名[1]。而伴有静脉血栓形成的木村病案例已多有报道：
Xu Ye等报道过一例合并肺栓塞的47岁男性木村病案例[1]，淋巴结的病理改变表现为淋巴样增生，生发中心呈斑片状扩张，滤泡间区有明显的嗜酸性粒细胞浸润(a);嗜酸性脓肿形成(b);部分区域可见明显的小血管增生(c):
Hong Liu等也报道了一名40岁男性木村病患者出现的血栓风暴[2]：患者肠系膜静脉、门静脉、脾静脉、右侧上肢及左侧下肢多发血栓，即使患者长期口服华法林抗凝：
对于木村病的处置，一般包括手术切除结节，放疗，应用糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制治疗。对于有血栓倾向者，抗凝治疗往往不足以避免血栓复发，还需降低嗜酸性粒细胞数量。
小结：
1.对于反复发生、原因不明的静脉血栓，嗜酸性粒细胞增多也是一种需要排查的获得性易栓因素，而在国内，患者若是中青年男性且伴有头颈部的皮下结节、淋巴结增生，则需进一步排查木村病可能，行淋巴结病理检查确诊。对于木村病患者，控制嗜酸性粒细胞数量才能根本上解决患者的易栓倾向。
2.尽管AI在医学诊断领域已越来越表现出强于人类的正确度（如下图），但喂给AI的材料——如实验室检查结果/结论是否准确，仍然依赖于实验室工作人员的专业素养，本例对狼疮抗凝物结果的检测和分析即避免了患者被武断确诊为抗磷脂综合征。
据新英格兰医学杂志的一项研究报道，针对38个疑难医学案例，在提供相关资料后，GPT-4能准确诊断约22个（正确率约57%），而一万名医学杂志读者的平均正确率仅约36%，AI的诊断正确率超过了99.98%的医学专业读者，而且还在继续快速进步：
参考文献
Ye X, Feng Y, Lin S. Pulmonary embolism as the initial clinical presentation of Kimura disease: case report and literature review. Blood Coagul Fibrinolysis. 2015 Jun;26(4):414-8.
Liu H, Al-Quran SZ, Lottenberg R. Thrombotic storm in Kimura disease. J Thromb Thrombolysis. 2010 Apr;29(3):354-7.
致谢
陈俊昆、王炼、白欢提供案例素材
