ADAMTS13显著升高的临床意义
患者女，56岁，无明显诱因头晕伴乏力半月，昏迷8小时入院，CT检查考虑慢性硬膜下出血。
凝血检查：
PT 12.8s,
APTT 22.6s,
FIB 0.90 g/L，
TT 18.6s,
D-D 19.41 ug/mL
PLT计数 53*10^9/L
生化检查提示间胆、LDH升高，结合血小板减少、意识障碍，为排查TTP送检ADAMTS13活性，结果280%（Ref 65-135%）显著升高。此外患者结合珠蛋白水平升高，也不支持血管内溶血。
ADAMTS13主要由肝脏合成，显著缺乏提示TTP，而显著升高通常与肝脏疾病相关[1, 2]，本例肝功能、肝脏相关影像学检查暂未发现明显异常，但多个肿瘤标志物及HCG水平升高，结合子宫附件检查，不排除妇科肿瘤。ADAMTS13显著升高与肝病、妇科肿瘤的相关性值得关注。
2. VWF活性测定的价值
患者为11岁女孩，不明原因贫血3年、流鼻血3天就诊，地贫、G6PD、直抗等检查均阴性，凝血常规、血小板计数均正常，进一步VWF、13因子检查：
VWF抗原：87.9%（Ref 50-200）
VWF活性：22.3%（Ref 50-200）
13因子轻度减低。考虑2型VWD。瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验不提示2B型VWD，APTT正常也不提示以8因子显著减低为典型表现的2N型VWD，因此本例考虑2A或2M型VWD可能性大，患者母亲送检结果也同样表现为VWF抗原正常、活性减低，基本确认为遗传性2型VWD。
同一天我们还发现了一例获得性2型VWD患者——该例为因血小板增多症就诊的28岁女性，血小板计数1200*10^9/L。
VWF抗原：59.8%（Ref 50-200）
VWF活性：39.4%（Ref 50-200）
血小板聚集试验也发现ADP、肾上腺素及胶原诱导的血小板聚集率显著缺乏。VWF活性减低（与增多的血小板结合、消耗）和血小板功能缺陷（造血过程中的血小板受体装配异常）均是ET的常见表现，提示本例需防范出血风险。
这两例遗传和获得性2型VWD患者凝血常规、VWF抗原均无明显异常，若在不能检测VWF活性的医疗机构就医将极易漏诊，可能导致患者长期得不到有效治疗及忽视其出血风险。目前国内对各级血友病诊疗中心的检测要求尚只包含VWF抗原，但从这些个案来看我们强烈建议有条件的中心同时开展VWF活性测定。
3. 活性炭用于送检狼疮抗凝物标本中直接口服抗凝药（DOAC）的吸附
国内已有实验室利用活性炭来去除DOAC对狼疮抗凝物（LA）检测的干扰，ISTH指南也认为这是有前景的方法[3]，我们结合文献及同道的经验，也尝试对正应用DOAC患者送检的LA标本应用活性炭预处理：
从初步个例结果来看效果不错，对于不能停用DOAC抗凝又急需LA检查的患者，活性炭有助排除药物对LA结果的干扰，规范化的应用流程尚待确立。
参考文献
1. Watanabe N, Ikeda H, Kume Y, Satoh Y, Kaneko M, Takai D, Tejima K, Nagamine M, Mashima H, Tomiya T, Noiri E, Omata M, Matsumoto M, Fujimura Y, Yatomi Y. Increased production of ADAMTS13 in hepatic stellate cells contributes to enhanced plasma ADAMTS13 activity in rat models of cholestasis and steatohepatitis. Thromb Haemost. 2009 Aug;102(2):389-96.
2. Haegele S, Fuxsteiner J, Pereyra D, Koeditz C, Rumpf B, Schuetz C, Schwarz C, Brostjan C, Gruenberger T, Starlinger P. Elevated ADAMTS13 Activity is Associated with Poor Postoperative Outcome in Patients Undergoing Liver Resection. Sci Rep. 2018 Nov 14;8(1):16823.
3. Devreese KMJ, de Groot PG, de Laat B, Erkan D, Favaloro EJ, Mackie I, Martinuzzo M, Ortel TL, Pengo V, Rand JH, Tripodi A, Wahl D, Cohen H. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection and interpretation. J Thromb Haemost. 2020 Nov;18(11):2828-2839.
