1.沃芬D-D、FDP质控品的复溶后冷藏保存稳定性评估（徐向东提供）：
我们上期展示了STAGO D-D、FDP质控品复溶后冷藏7天的稳定性，这期继续展示沃芬平台这两种质控品的冷藏稳定性。
看起来沃芬D-D、FDP质控品复溶后冷藏保存7天也是没什么问题的。
2. 不明原因APTT单独延长案例（白欢提供）
患者男，36岁，因上颌骨囊肿半年来我院欲行手术，手术前一天检查凝血常规中APTT 58.3秒（Ref 29-42秒），PT、FIB、TT均正常。未诉既往有出血相关病史及家族史。
根据我们的SOP，对该例不明原因APTT单独延长标本行APTT延长纠正试验：
Rosner指数10.1，即刻可纠正；
混合血浆温育1h后延长约1s，不提示时间依赖性抑制物。
纠正试验结果提示存在凝血因子缺乏可能，
进一步检测与出血风险相关性较高的8、9因子，结果8因子16%，9因子84%；再检测VWF活性198%，可排除VWD。
因此本例考虑遗传性轻型血友病甲可能；在术前快速确定该例患者的凝血功能缺陷，对避免术中、术后的异常出血风险有重要价值。
3.血小板自发聚集出血案例的后续结果（李娇元提供）
往期我们报道过一个血小板自发聚集的案例：血小板自发聚集的出血患者：需排查这类罕见出血病。我们通过VWF活性\抗原测定、瑞斯托霉素诱导血小板聚集实验、瑞斯托霉素混合聚集试验等考虑该例为2B型VWD。随后的VWF基因检测检出了Arg1308Cys致病突变，该突变既往在多个确诊2B型VWD的家族中发现[1]，该文献还分析了多个新发VWF突变的家系，先证者的变异可源于父母的受精卵、精子及嵌合体，因此父母无相关临床表现。
该例分子水平的确诊表明了瑞斯托霉素混合聚集试验等功能检测对于VWD分型的可靠性。
参考文献
1. Chen M, Shen MC, Chang SP, Ma GC, Huang YC, Lin CY. Origin and timing of de novo variants implicated in type 2 von Willebrand disease. J Cell Mol Med. 2022 Nov;26(21):5403-5413.
