很多脊索瘤患者都难逃“复发”魔咒，尤其是遇到长期且复杂的脊索瘤，多年来不得不接受多次手术、放疗或化疗，不仅生活大受影响，对于后续治疗也会造成诸多顾虑。
国际颅底手术专家福洛里希教授精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，对此，他又是如何看待的呢？![]()
![]()
在面对已经手术或者已经放疗的病人时，情况肯定是非常困难的。而我的工作一个重要部分就是治疗这样的病人，那些之前在其他机构接受过手术或手术+放疗的患者，他们来寻求我们治疗时，我们必须处理以往的治疗所导致的问题。例如，当我们面对带有瘢痕组织的解剖结构，穿过鼻子时闭合会更困难，这一切都更复杂，风险也更大。所以对于那些以前做过手术的患者，他们确实需要寻求对这种复杂病例情况有丰富手术经验的外科医生治疗。放疗也一样，如果以前做过放疗，患者必须等一段时间才可以再次放疗，因为在特定时间内不能反复放疗，所以手术有时候是唯一的选择。然而正如我刚刚所言，这种手术并不简单，主刀医生需要切除肿瘤为患者争取进一步放疗的时间。
37岁的Carol原本生活幸福、事业稳定。没想到5年前在体检时，却不幸被确诊为颅颈交界区脊索瘤。期间Carol经历了4次手术及多次化疗，然而不幸的是，还是没有根除脊索瘤。此次再发，加重的颈部疼痛和下颅神经功能障碍（声音嘶哑、吞咽困难）已经让她无法正常生活。肿瘤凶猛地蔓延至大脑斜坡、椎动脉、岩尖、脑干等复杂又关键的区域。如果不做手术，Carol所剩时日无多；而做手术却早已丧失合适的时机。难度大、风险高、治愈率低，就连先前手术的医院都已不愿再次为Carol手术。![]()
内镜下鼻内镜入路前的术前影像。(A - D) MRI T2 WI显示一个巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔，并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。所幸，福教授在查看了Carol的病情后表示：“手术虽然风险大，但还是可以尽力一搏，而且以我的经验来说手术成功率很高。”
根据Carol目前复杂的病情，福教授及时调整策略，采取经鼻内镜＋开颅显微镜“双镜联合”进行分阶段手术。
第一阶段👉经鼻内镜切除中线为主的肿瘤，该阶段手术后Carol没有出现新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液渗漏，达到手术预期。
![]()
鼻内镜下肿瘤切除术后影像学检查（第一阶段术后）。显示脑干充分减压，正中中线部分肿瘤切除，其他在枢椎齿状突、C1侧方和硬膜内残留肿瘤等待第二阶段开颅手术切除（A-D，绿色箭头）。
第二阶段👉经颅远外侧入路后路固定，在第一次干预治疗后1个月，采用远外侧入路治疗侧方肿瘤。![]()
肿瘤切除后，进行C0-C1-C2后路固定。两个阶段的病理检查均证实先前诊断脊索瘤，Ki-67指数为10%。术后病程平稳，病情稳定。在接下来的几个月内Carol进行辅助质子治疗（总剂量70.2gy），术后随访2年未见肿瘤进展迹象。![]()
第二阶段远外侧入路开颅肿瘤切除术后影像学表现。（A-D）MRI T2 WI显示整个分期手术的脊索瘤完全切除，发现轻微的残留肿瘤（A图红色圆圈）。随后接受了质子治疗。X偏（E）和CT（F）检查显示经后路手术椎体固定稳定。
据研究显示，通过经鼻内镜手术获得的手术视野明显大于从脑干腹内侧区经髁远外侧入路获得的视野。另一方面，远外侧入路的手术通道明显大于经鼻内镜手术。显然，每一种入路都有自己的优点、局限性和可能的复杂性。远外侧入路需要保护椎动脉和更广泛的髁突骨移除，这可能导致颅颈交界区连接不稳定。然而，对于这种经常侵犯周围骨的侵袭性肿瘤，全切和广泛的骨切除是较好的，以减少复发的风险。经鼻内镜手术主要的风险是脑脊液漏，也有程度的颈内动脉损伤风险。虽然鼻中隔皮瓣有助于减少脑脊液漏的发生率，但找到解剖标志点并沿适当平面解剖要比在初次手术案例中更困难。此外，在这个案例中，硬脑膜在先前的鼻内手术中被打开，再次术后脑脊液漏和致密蛛网膜粘连的风险较高。
在鼻内镜下，只有硬膜外和肿瘤的内侧部分被切除，随后通过远外侧入路，硬膜内脊索瘤植入物在显微镜下被小心翼翼地切除，没有神经系统并发症，降低了脑脊液漏的风险。内镜手术的优点是扩大了手术入路范围，并允许在显微镜盲点中显示肿瘤及组织结构。
![]()
![]()
手术切除率是影响脊索瘤预后的关键因素。切除范围的大小显著影响着脊索瘤的复发速度。如果手术切除的范围不足，肿瘤有可能快速复发，有时仅需三个月就能恢复至术前的体积。而如果手术能够尽可能地安全地切除较多的肿瘤，患者的肿瘤复发速度通常会减慢。事实上，对于接受初次治疗的脊索瘤患者来说，局部复发是较为常见的。局部复发主要指术后、放疗后的原发肿瘤在原发部位复发或进展，或肿瘤从原发部位连续扩散到邻近区域。脊索瘤的局部复发包括以下几种情况：原发性肿瘤的治疗后进展、多发生于手术边缘或附近的复发病变、活检或手术等医源性播散导致的病变，以及肿瘤附近的跳跃性转移。对于复发肿瘤，可以选择手术、放疗或手术结合放疗。选择时应重点考虑患者的年龄、身体状况、症状体征、肿瘤位置、切除的难易程度及范围、放疗可达到的区域，以及既往治疗情况等方面。若难以做出决定，可短暂观察，再行影像学复查，最终决定治疗策略。手术切除复发脊索瘤时，仍应以保证安全的前提下切除肿瘤为目标。对于原发肿瘤仅行手术切除而未行放疗的患者，复发脊索瘤手术切除后应积极进行放疗。对于有放疗史的复发脊索瘤，考虑到再程放疗的风险，应尽可能达到手术全切除，术后不予放疗；若术前评估认为难以实现充分的肿瘤切除，但有助于缓解症状或增加放疗的可行性，也可以考虑先行手术，充分评估脑干及脑神经等再程放疗的风险后，尽量给予较高剂量的放疗干预，放疗技术可以采用多次分割放射或立体定向放射技术。![]()
![]()
![]()
想要了解更多国际教授案例，可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言或者在后台私信我们吧……![]()
声明：INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广，以上内容仅供学术交流，不作为其他患者的医学诊疗意见，本平台非医疗机构，不独立表达医学观点。
