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孩子确诊烟雾病，但是医生告诉我们目前还处于早期，需要着急做手术吗？
先别急，毕竟孩子还小，手术又有风险，还是先药物治疗吧。
很多烟雾病患儿及其父母都害怕在脑袋上“动刀子”，尤其是年幼的孩子。大脑仿佛是我们身体最脆弱的部分，稍微有些损伤便能“要人命”。于是，当听到疾病处于早期时才会开始犹豫。
那么，孩子得了烟雾病，究竟要不要尽早手术呢？在回答这个问题之前，让我们先来看看INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授曾发表过的两则案例。
一名10岁的女孩因严重头痛到东京女子医科大学医院检查，既往无其他病史，仅童年时有几次严重头痛史。由当地医生进行MRI和MRA检查，疑似烟雾病。MRI没有发现脑卒中病变，但基底节有多个血流空洞。右颈内动脉造影显示颈内动脉末端狭窄，烟雾血管在颈内动脉顶部形成。Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。与左侧相比，右侧大脑中动脉区域的血供摄取没有明显减少。川岛教授行颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术。术后过程非常顺利。患儿没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症，术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，右侧大脑中动脉区域有大量的血供。8岁男孩，因运动运动和言语障碍、发作性右侧强直阵挛性癫痫发作，被送往当地医院。除4年慢性头痛病史外，无其他异常。入院二十天后，患儿出现严重的左侧运动障碍。在接下来的 48 小时内，患儿出现严重的神经功能恶化，并被转移到ICU。脑CT和MRI显示右侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉区域存在急性缺血（图A）。DSA显示双侧颈内动脉完全闭塞，双侧基底节呈“烟雾”络脉改变（图B、C）。几个月后，患儿出现严重左侧偏瘫和表达性失语。同时，在左颞浅动脉和左大脑中动脉之间接受了两次直接搭桥手术。尽管术后过程很顺利，患儿在术后即时评估时就可以说出一些简单的单词，较前明显改善，但是他的中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍仍然存在。如果患者能够早期发现，在出现运动功能障碍前接受手术治疗改善血运，可能避免脑缺血等导致的瘫痪等神经损伤。《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)》中提到，尽管尚缺乏高级别循证医学证据，但脑血流重建术仍是目前烟雾病公认有效的治疗方法。对于症状性烟雾病（无论是出血型还是缺血型），越来越倾向于采取积极的脑血流重建术的治疗策略。
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由于缺乏对TIA或永久性缺血症状的认识，等待和观察缺血发作是有害的。一旦儿童烟雾病患者发生皮质梗塞，日常生活活动能力（ADL）等各种功能的长期预后就会降低。通常，手术干预越早，临床效果越好。另一方面，如果供体减少，旁路手术后良好的通畅性可能无法得到保证。
此外，对于烟雾病患儿，还需考虑智力和生活能力。近年来，烟雾病患儿的认知功能障碍逐渐成为临床评估的重要内容。烟雾病所致的认知功能障碍属于血管性认知障碍，涵盖了从轻度认知功能障碍到痴呆。约1/3-2/3的烟雾病患者存在不同程度的认知功能障碍，主要影响的是执行功能、记忆功能、处理速度等认知域。
长时间脑血流灌注不足，是造成烟雾病患儿智力下降的主要原因。智力下降或退化对儿童成长发育影响较大，尽早发现并进行干预，将会有较好预后。
尽管如此，但决定要不要手术依然需要根据具体分型、分期而定，以选择个体化的治疗方案。一味追求手术，或者一味逃避手术，都是不可取的。Ⅰ期：颈内动脉分叉狭窄期。仅颈内动脉分叉处出现狭窄。Ⅱ期：异常血管网出现期。脑底开始出现烟雾状血管，伴所有主要脑动脉扩张。Ⅲ期：异常血管网增多期。同时伴有大脑前动脉和（或）大脑中动脉血流减少。Ⅵ期：异常血管网消退期。脑循环完全由颈外动脉系统提供。随着影像技术的发展，更为全面和详细的评估方法也可作为补充和完善，如烟雾病侧支循环分级、柏林(Berlin)分级系统等。（1）出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等。（2）有证据提示存在相应区域的脑血流灌注和(或)CRV下降。（3）存在与疾病相关的脑出血(脑组织出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等)，并且排除其他原因。（4）烟雾病可能影响儿童生长发育，建议采取积极的手术策略。总体来说，烟雾病患儿手术治疗的主要作用是提高患儿脑循环血量，而保守观察将会导致不良预后。对烟雾病患儿采用积极手术治疗，能有效提高生活质量，降低缺血性疾病的风险。与成人病例比较，尽早诊断且尽快手术，儿童烟雾病将会取得良好预后。儿童烟雾病发生、发展需要很多年，可延续到成年，单侧病变可发展为双侧病变。如具备手术条件，及早手术可预防脑梗死等不良事件发生。对于儿童烟雾病来说，早诊断与早治疗是关键。国际知名脑血管搭桥专家 Akitsugu Kawashima教授擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。教授神经外科经验丰富，包括脑血管搭桥手术1300例，其中儿童150例、婴儿12例；脑动脉瘤夹闭手术1000例；脑血管畸形切除术500例；颈内动脉内膜切除术450例；开颅脑瘤切除术280例。擅长颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等。
参考资料：[1]Kawashima A et. al. Moyamoya Disease : Indication for Revascularization Surgery and Future Prospects. Japanese Journal of Neurosurgery 27(7):522-527. 2018.
[2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
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