与神经元和胶质细胞异常增殖相关的畸形---局灶性皮质发育不良Ⅱ(定义和分类)
局灶性皮质发育不良(FCD)(Taylor et al.,1971年)(图1)。
图1.FCD与癫痫
定义:
包括一系列皮质层状结构异常,伴细胞病理学异常,包括巨大(或巨细胞)神经元、异形神经元和气球细胞(Blumcke et al.,2011);
气球细胞:来源未明,有丰富淡染的细胞质,细胞核分布在周围,无细胞突起和多能干细胞的细胞表面标记(Ying et al.,2005);
发育不良的脑组织通常与邻近组织分界不清。
FCD分类:
基于对不同临床病理学FCD临床表现、影像学结果和病理学特征的评价,Blumcke等提出了一个改良的FCD分类系统(Blumcke et al.,2011)(图2)。
图2.2012年FCD分类体系
FCDⅠ型指孤立性病变,特征为新皮质放射状(FCD Ia型)或切线方向(FCD Ib型)分层异常,可见于一个或多个脑叶;
FCDⅡ型亦是一种孤立性病变,特征为皮质分层异常和异形神经元,无气球细胞(Ⅱa型)或可见气球细胞(Ⅱb型);
FCD Ⅲ 型合并海马硬化(FCD Ⅲa型)、合并癫痫相关肿瘤(FCD Ⅲb型)、合并毗邻的血管畸形(FCD Ⅲc型)、合并幼年获得性致痫病变(如创伤性损伤、缺血性损伤或脑炎)为FCD Ⅲd型。
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