发笑发作的定义、分类
前文我们已经回顾了发笑发作命名的历史渊源(见链接:癫痫大师系列二十二||David D. Daly:国际癫痫行业领袖、发笑性癫痫的发现者),下文我们将继续深入畅谈发笑发作的定义、定位、电刺激结果及发笑发作的神经网络,鉴于本文篇幅太长、内容太多,分系列细述之。
发笑发作(Gelastic seizures)定义
定义:
1971年,美国哈佛医学院儿童医院Cesare T.Lombroso教授(见链接: 癫痫大师系列十二|| Cesare T.Lombroso:哈佛学派的接班人和传承者 )1提出Gelastic seizures定义(图1):
图1. Gelastic seizures定义
无外界诱因下刻板性重复性发笑伴或不伴情感色彩,与周围环境不协调;
可伴其他发作症状或体征,如强直或阵挛、意识丧失、自动症;
脑电图可见发作期及发作间期放电;
须排除精神病性发笑(如精神分裂症、癔病性发笑)和弥漫性颅脑病理性损害(皮质核束受损所致的强笑、痴呆等)所致的病理性发笑。
细致刻画发笑发作症状学及分类
2022年,意大利抗癫痫联盟“基于视频的发作症状学(LICE )”委员会对来自意大利5个不同癫痫中心自2000-2018年所有发笑发作患者的发作视频进行回顾性研究;
发笑发作症状学特点:依据发笑发作时面部肌肉受累的范围(仅嘴部肌肉受累VS嘴部和面部肌肉均受累)、是否出现笑声、是否出现与身体节律性运动相关的节律性发笑、发笑发作是否传递情感色彩、发笑发作的强度及持续的时间、意识状态、伴随其它的发作症状、清醒及睡眠状态等,对发笑发作症状学进行了细致的刻画;
分类:并将其分类为传递情感色彩的大笑(emotional laugh)、不带情感色彩的微笑(non-emotional smile)、不带情感色彩的大笑(non-emotional laugh)(图2)。
鉴别:下丘脑错构瘤所致的发笑发作多为带情感色彩的大笑,而不带情感色彩的机械性微笑伴躯体运动症状则多为下丘脑错构瘤外病因。
图2. 发笑发作分类
手捂面部体征(Hand-to-face sign):
发笑发作时患者反复用一只手(左手或右手)捂住面部:多数捂住眼睛,少数捂住鼻子和嘴(图3中患者4);
两例患者(图3中患者2和5)在整个发作过程中交替使用双手捂住面部;
手捂面部体征(Hand-to-face sign)仅见于下丘脑错构瘤所致的发笑发作。
图3. 手捂面部体征(Hand-to-face sign)
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