双侧围外侧裂多小脑回
双侧围外侧裂多小脑回
一、定义：
双侧围外侧裂多小脑回（Bilateral perisylvian polymicrogyria）累及两侧大脑侧裂周边灰质；
在典型病例中，畸形病灶几乎垂直于侧裂，并与中央沟或中央后沟延续。
二、病理学研究
在获取遗传异质性证据前，有学者已在一些病例中开展了神经病理学研究（Kuzniecky et al.,1993；Ruton et al.,1994;Becker et al.,1989）(图1)；
图1.双侧岛盖多小脑回
三、临床表型
表现为双侧面-咽-舌-咀嚼肌瘫痪，伴面部自主（保留）和随意性（受损）运动分离（Guerrini et al.,1992b；Kuzniecky et al.,1993）（图2）；
图2.双侧岛盖多小脑回表型及发作预后
语言障碍：轻度构音障碍、言语缺乏；
智力障碍：几乎所有患者均有智力障碍；
癫痫：大多数有癫痫，癫痫发作通常从4-12岁开始，约65%的患者控制不佳；
发作类型：不典型失神发作、强直或失张力性跌倒发作及强直-阵挛发作是最常见的类型，与Lennox-Gastaut综合征类似，少数患者（26%）可见部分性发作，主要累及口周或面部肌肉；
手术指征：伴跌倒发作的患者可从胼胝体前部切开术中获益（Kuzniecky et al.,1994；Guerrini et al.,1992b）。
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