广泛性多小脑回
定义
广泛性多小脑回常伴小头畸形和重度认知、运动发育迟滞及癫痫；
广泛性多小脑回无论是否对称，并非一种明确的综合征，系部分已知和大部分未知的遗传和环境因素所致。
临床特征
累及一侧半球散在脑区的多小脑回，通常在患者发生局灶性发作后，建议行颅脑MRI时才发现；
致痫区常较弥漫，即使看似为局限性异常；
颅内电极记录提示存在巨大的致痫网络，远远超出了可见的异常范围（Chassoux et al.,2008）；
手术治疗仅适于有限数量的患者，癫痫缓解难以预期，应行大范围的切除（Chassoux et al.,2008;Ramantani et al.,2013）。
术前评估
一项大型多中心回顾性研究分析了58例广泛性多小脑回患者（49例SEEG和39例皮质切除术或半球切除术）；
①行SEEG或手术时平均年龄为28.3岁（2-50岁）（Maillard et al.,2017）（图1）；
图1.广泛性多小脑回单中心SEEG临床研究
②9 例（16%）患者为双侧多小脑回，49例为单侧多小脑回，28例（48%）患者还伴脑裂畸形、灰质异位或局灶性皮质发育不良；
③仅8例（16%）患者SEEG确定的致痫区与多小脑回完全一致，74%部分一致，10%不一致，21例（43%）患者致痫区还包括远隔皮质，其中5例（10%）患者致痫区主要位于远隔皮质，均与内侧颞叶结构有关；
④在末次随访时（平均 4.6年；1-16年），28例（72%）患者一直无发作，术前癫痫病程较短是无发作的独立预测因子；
⑤作者证实，尽管多小脑回相关的药物难治性癫痫需要行全面的术前检查，常包括SEEG，但多数患者可实现无发作，病灶范围不应成为手术治疗的障碍；
在计划手术时面临的主要问题是，多小脑回皮质没有完全破坏，通常保持内在的功能（Barbaet al.,2010;Lengeet al.,2018）。
功能学研究
结合fMRI及经颅磁刺激对多小脑回和偏瘫患者进行研究表明，从多小脑回对侧半球至偏瘫侧手的同侧皮质脊髓投射、起源于多小脑回皮质至偏瘫侧手的皮质脊髓投射及双侧运动投射均可能存在（Guzzetta et al.,2007;Staudt et al., 2004）（图2）。
图2.广泛性多小脑回功能学研究
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