神经元迁移异常导致的畸形---灰质异位
神经元迁移异常导致的畸形---灰质异位
定义：灰质异位是指神经元在异常部位的聚集，这些神经元形态正常，以层状结构模式聚集 （Harding，1996）；
分类：灰质异位分为弥散型或局灶型；
弥散型包括皮质下带状（或层状）异位（Barkovich et al.,1994）和脑室旁结节状灰质异位（PNH）（图1）；
图1.皮质下带状（或层状）异位
局灶型可位于单侧、双侧室管膜下型、单侧皮质下型（结节型、层状型），也可由室管膜下区扩展至一侧皮质下。
诊断: MRI较易诊断灰质异位，在各脉冲序列中其信号与正常皮质相同。
机制:
异位皮质可能有功能，但它周边的皮质常发生重组（Richardson et al.,1998;Preul et al.,1997;Muller et al.,1998）；
置入到深部结节的深部电极显示发作常起源于异位皮质内及被覆的皮质（Tassi，2005;Mirandola et al.,2017;Pizzo et al.,2017），在罕见情况下，仅起源于结节内（Scherer et al.,2005）（图2）。
图2.灰质异位电临床、核磁共振及神经病理学研究
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