多脑叶多小脑回
定义
1998年意大利癫痫病学家Guerrini 教授在伴睡眠期癫痫电持续状态（electrical status epilepticus during sleep，ESES）或慢波睡眠期持续性棘-慢波（continuous spike and waves during slow sleep，CSWS）癫痫患儿中发现了多脑叶多小脑回（Guerrini et al.,1998;Caraballo et al.,1999;Bartolini et al.,2016）（图1）。
图1.多脑叶多小脑回的发现
多脑叶多小脑回总体特征
该综合征有局灶性运动发作和不典型失神发作；
间期脑电图可见局灶性和全面性放电；
睡眠脑电图可见慢波睡眠期持续性全面性棘-慢复合波；
多脑叶多小脑回临床特征
起病年龄：该综合征常见于2-10岁，可持续数月至数年；
自限性：青春期前发作完全缓解；
局限性多小脑回多伴CSWS 的癫痫：尽管伴CSWS 的癫痫并不常见，但在局限性多小脑回中，其发生率并不低（Guerrini et al.,1998,Caraballo et al.,1999），提示应对该畸形的患儿行睡眠脑电图检查；
预后：在一组27例癫痫患儿随访研究中，随访期延长至ESES停止后，发作预后良好（Bartolini et al.,2016），不能证实CSWS后认知功能的恶化；(图2）；
图2.多脑叶多小脑回临床特征
在同系列研究中：
①CSWS高峰年龄为5-7岁（平均起病年龄为4.7岁）；
②CSWS及癫痫的缓解发生于起病后2年内为21%，4年内为50%，13岁时为100%；
③对多小脑回一侧半球及同侧丘脑的体积进行比较分析，与三个亚组多小脑回不伴CSWS、良性Rolandic癫痫（BRE）和头痛相比，伴CSWS的多小脑回组丘脑及大脑半球体积较小；
④畸形半球及同侧丘脑的体积可准确识别出CSWS发生的风险，较诊断临界值的风险增加68倍；
⑤该研究得出结论，伴CSWS多小脑回的CSWS综合征可由皮质-丘脑畸形所致，以青少年早期癫痫缓解为特征，在多小脑回和癫痫的患儿中早期评估半球和丘脑体积可有效预测CSWS的发生；
尽管切除性手术在伴ESES的癫痫治疗中的作用尚不明确，有假设认为，当发现局灶性异常时，手术可能有效（Park et al.,1994 ）；
ESES相关癫痫的预后良好、有自限性，不鼓励CSWS患者早期手术治疗。
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