发笑发作定位、定侧
定位、定侧
总体而言，发笑发作（Gelastic seizures）定位、定测价值不大，可见于下丘脑、额、颞、顶、枕、岛、扣带回任一脑区起始；可见于左侧或右侧半球（图1）。
图1. 发笑发作可见于下丘脑、额、颞、顶、枕、岛、扣带回各脑区
①下丘脑起始的发笑发作
儿童患者最多见于下丘脑错构瘤，这个大家耳熟能详，此处不再赘述。
这里特别注意的是，微小的下丘脑错构瘤（直径5mm以下）儿童患者，仅表现为发作性发笑，而无其它发作症状学（图2）。
图2. 微小的下丘脑错构瘤--被迫的发笑发作
②额叶起始的发笑发作
起始于额叶外侧面的发笑发作（图3），该文作者还系统综述了2009年以前所有额叶起始的发笑发作病例报告（图3）；
图3. 起始于额叶外侧面的发笑发作及文献综述
起始于前额叶额上回内侧面的发笑发作（图4），基于文献颅内电极和皮层电刺激的结果，作者还综述了2010年以前所有额叶内侧面、额眶回、扣带回起始的发笑发作（图5）；
图4. 起始于前额叶额上回内侧面的发笑发作
图5. 起始于扣带回（CC）、额上回（SFG）、额眶回（OF）的发笑发作
起始于额眶回的发笑发作（2007年）（图6）。
图6. 起始于额眶回的发笑发作
③颞叶起始的发笑发作
起始于颞叶内侧的发作发笑（图7）；
45岁，男性，14岁起病；
发作症状学：特征性突然笑声发作伴喜悦和幸福感，持续约30秒，随后1-2分钟意识混乱；
药物难治性癫痫：服用多种抗癫痫治疗(卡马西平、苯巴比妥、左乙拉西坦和托吡酯)，每天仍有多达5次发作；
MRI：左颞叶内侧硬化(图7A);
发作间期脑电图：左侧额、颞区痫样放电(图7B);
发作期脑电图：记录了2次左侧额颞区起病的发笑发作。
FDG-PET：左颞叶前内侧低代谢(图7C)；
神经心理学评估：双侧颞叶内侧和前部异常，左侧为主；
头颅CT：左侧杏仁核海马切除术(图7D)；
病理：海马硬化伴皮质发育不良；
预后：患者一年无发作，随后复发，与术前平均水平相比减少了50% (ILAE IV级)。
图7. 起始于颞叶内侧发笑发作
起始于颞叶底面的发作发笑（图8、 视频1）；
图8. 起始于颞叶底面带情感色彩的发笑发作
视频1. 起始于颞叶底面带情感色彩的发笑发作
【视频导读】发笑发作：
视频显示，患者右手轻微上抬，起始于右颞叶外侧皮层-内侧颞回放电迅速扩散到颞叶基底，患者出现先主观快乐体验先兆；当颞叶基底出现低波幅快速活动，可见患者微笑和随后发出笑声，后继腿部过度运动和头部阵挛运动。
起始于右侧颞下回的发笑发作（2005年）；发作间期头皮VEEG右侧颞区尖波，T4位相倒置；高分辨率头颅MRI右侧颞下回病变，靠近梭状回 （图9、视频2）。
图9. 起始于右侧颞下回的发笑发作（黑色箭头）
视频2. 起始于右侧颞下回带情感色彩的发笑发作
④顶叶起始的发笑发作
起始于右侧顶叶的发笑发作（2006年）（图10）
图10. 起始于右侧顶叶发笑发作的发作期脑电图和SISCOM。（A）右侧顶区发作前期周期性尖-慢波(实心箭头)；(B)放电演变为发作期右顶区节律性尖-慢波叠加快活动(虚线箭头)出现发笑发作；(C)发作期SPECT(黑色箭头)和(D)SISCOM显示右顶叶和右小脑蚓部高灌注。
起始于左侧顶叶的发笑发作（2012年）（图11）
图11. 起始于左侧顶叶的发笑发作（左为发作期视频脑电图，左侧顶区节律性尖-慢波放电起始后2秒出现发笑发作；右为左顶叶FCD）
⑤前扣带回起始的发笑发作
起始于右侧前扣带回的发笑发作（图12）
图12. 起始于右侧扣带回的发笑发作
患者27岁，男性，2年前因频繁发笑发作入院；
症状学：突然大笑伴双上肢单纯部分运动性发作，左上肢更易受累，无意识障碍，持续不到1分钟，约8-10次/天；
抗癫痫药物治疗：服用开浦兰250mg tid+苯妥英300 mg tid仍然控制不住发作；
MRI：右侧扣带回病变，界限清楚，病灶无周围水肿和占位效应，T1和T2加权均高信号，钆增强后无增强；
视频脑电图：发作间期右侧额中线区痫样放电；记录三次额叶起源的发作；
术后病理分析：II级星形细胞瘤；
预后：无发作。
起始于左侧前扣带回的发笑发作（图13）
图13. 起始于左侧扣带回的发笑发作
视频3. 起始于左侧扣带回的发笑发作
患者，17岁，男性；
发作症状学：10岁起病，大笑伴四肢肢自动运动，最初1-2次/月，
持续不到2分钟，发作后为持续3-5分钟意识混乱；
药物治疗：卡马西平+氯巴占，发展为每日发作，并有三次癫痫持续状态；
发作间期VEEG：F7、T3、T5、F3及Fz50-75mV尖-慢波，多见于困倦期；
发作期视频脑电图：记录到3次电-临床发作，愣神→无情感色彩的强迫大笑→双手拍手自动症(见视频3)，持续约2分钟，发作后意识混乱；同步脑电图中线和双侧额区节律性4Hzθ活动→左颞区7Hzθ活动；
MRI T2加权：左侧前扣带回一个不均匀病灶，结节性增强，周围有血管源性水肿；
DTI：病变病灶后侧胼胝体移位，病灶出现在靠近该区白质，包括胼胝体前部和钩状束；
MEG：偶极子无定位价值；
结合DTI、EEG和MEG数据表明：痫性放电从前扣带回经钩状束传播到颞区；
病理：多形性黄色星形细胞瘤；
预后：随访12个月，患者无发作。
⑥岛盖、岛叶起始的发笑发作
文献中报道的岛叶、岛盖起始的发笑发作非常少见，仅散见于为数不多的病例系例中（如加拿大蒙特利尔大学附属医院病例系列报告，见图14）。
图14. 加拿大蒙特利尔大学附属医院病例系列中可见起始于岛叶、岛盖的发笑发作
下文题目标题看上去是起始于顶下小叶皮层发育不良的发笑发作，但细读全文及阅患儿头颅MRI图片，发现顶盖和岛叶亦受累（图15）。
图15. 起始于顶下小叶、顶盖、岛叶的发笑发作
患儿，5岁，男性；
因反复发热及癫痫发作入院；
足月出生，无任何围产期问题，出生时体重为3400克；
患儿神经精神运动发育总体正常，13个月大时会走路，18个月大时会说话；
首次发作：14个月大时第一次发作，GTCS，1-2次/月；4岁时出现每日发笑发作伴意识丧失，2-3次/天，每次持续约1分钟，与周围环境不相称，发作后无记忆；发作先兆：左半躯体感觉异常；
诱因：发作与39.5°C的发热相关，发热几乎每天发生，在不到3小时内自行消退。发热随发笑发作开始而升高，持续2 - 3小时，有时独立发生；
实验室检查：C反应蛋白、血沉、白细胞计数、尿液分析、腰椎穿刺、胸部x线摄影、心脏和腹部超声均正常；
MRI：右顶叶、顶盖、岛叶皮质发育不良；
fMRI：感觉皮质和病变中均激活；
发作间期脑电图：右侧颞区尖慢波。丙戊酸再次使用，没有任何改善；
药物治疗：VPA+CBZ+CLB无效。
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