无脑回畸形和皮质下带状灰质异位Ⅰ
定义
①无脑回（Lissencephaly,LIS）畸形是一种严重的神经元迁移异常，其特征是表面沟回缺乏（无脑回）或减少（巨脑回），导致脑表面光滑。
②皮质下带状灰质异位（Subcortical band heterotopia，SBH）构成了同一组畸形较轻一端，该组畸形相应地称为无脑回-巨脑回-带状灰质异位谱系;
在SBH中，脑回形态可以是正常的，也可以为较宽的脑回；
在皮质带正下方，有一层薄的白质带将皮质与灰质异位带隔开。
二、LIS及SBH病理特征
根据皮质分层的数量可确定LIS的不同亚型，包括2层、3层和4层（Forman et al.,2005）（图1）。
图1.LIS临床病理分型
①最常见、最典型LIS（4层）特征为皮质极厚（10-20mm ，正常皮质4mm），无其他严重脑畸形：
LIS细胞构筑由4个原始层组成，包括外缘层，包含Cajal-Retzius神经元（第1层）；
浅细胞层，包含大量巨大及排列紊乱的相当于正常皮质的锥体神经元（第2层）；
可变的细胞稀疏层（第3层）;
深细胞层（由中、小神经元组成），可延伸超过脑实质宽度的一半（第4层）（Golden＆Harding,2004）;
②SBH是一种灰质带插入皮质和侧脑室之间白质的疾病，病理学证实，异位神经元通过层状结构与皮质毗邻。
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