神经元迁移异常导致的畸形---脑室旁结节状灰质异位Ⅲ
尽管大多数PNH患者因严重程度不同的局灶性癫痫就诊，其临床表现谱较广，包括数种伴智力障碍和面部畸形的综合征
PNH大小与皮质结构异常及临床严重程度存在一定的相关性（Parrini et al.,2006），但异位结节的大小和数量与认知预后或癫痫严重程度之间无相关性；
约90%的PNH患者患有癫痫，可于任何年龄起病；
Dubeau等研究了33例脑室旁和皮质下结节状灰质异位患者，其中29例（88%）有癫痫发作，主要为伴颞顶枕先兆的部分性发作（Dubeau et al.,1995）（图1）；
图1.脑室旁和皮质下结节状灰质异位
癫痫发作开始于2月龄至33岁，27例患者（82%）为药物难治性癫痫；
结节异位相关癫痫的手术方法复杂，大部分病例需要应用立体脑电图定位（Mirandola et al.,2017;Pizzo et al.,2017）（图2）。
图2.SEEG在PNH中的应用
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