无脑回畸形和皮质下带状灰质异位Ⅵ
皮质下带状灰质异位（SBH）临床特征
由于多数无脑回畸形患儿临床和神经生理学研究都是在对XLIS和LIS1遗传学区分之前进行的，因此尚不清楚这两种类型是否具有特异的电临床模式。
SBH主要临床表现为认知障碍和癫痫（Barkovich et al.,1994）（图1）。
图1.SBH临床特征
巨脑回越重，异位灰质带越厚，越易发生Lennox-Gastaut综合征或症状性全面性癫痫（Barkovich et al.,1994）;
极早起病的SBH发作不常见;
几乎所有SBH患者均有癫痫，约65%的SBH病例为难治性癫痫,其中约50%为局灶性癫痫，其余50%为全面性癫痫，常隶属于Lennox-Gastaut综合征谱系;
MRI异常更严重的患者，发作更早，更有可能发生Lennox-Gastaut综合征（Barkovich et al.,1994）。
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