单侧多小脑回
定义
单侧多小脑回可累及整个半球或部分半球,受累半球发育不良很常见;
影像学
MRI所示的单侧病变可能为双侧病变,显微镜下病变更广泛(Guerrini et al.,1992a)(图1)。
图1.单侧多小脑回MRI特征
临床特征
20例单侧多小脑回患者临床特征(Guerrini et al.,1996b):
①75%的患者有发作和轻至中度偏瘫,70%的患者轻至中度智障;
②偏瘫常与受累上肢的镜像运动相关,系同侧手感觉运动区皮质的表征(Maegaki et al.,1995 )(图2);
图2.单侧多小脑回功能学研究
③发作起病年龄及癫痫严重程度差异很大(Guerrini et al.,1996a);
④最常见的发作类型为局灶性运动发作(73%)、不典型失神发作(47%)、全面性强直-阵挛发作(27%)和复杂部分性发作(20%);
⑤80%患者发作系局灶性发作,20%为全面性发作;
⑥大多数患者发作间期EEG提示皮质受累范围大于MRI预期;
⑦鉴于多种发作类型共存、致痫区内包含运动皮质、异常皮质分界不清,大多数多小脑回患者难以手术。
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