与神经元和胶质细胞异常增殖相关的畸形
---局灶性皮质发育不良Ⅴ(脑网络研究)
FCD可能为多灶性特征的脑网络功能障碍
颅内电极证明,致痫区常延伸至MRI可见病灶外(Tassi et al.,2002;Najm et al.,2007)(图1);
图1.FCD神经病理亚型、脑电图、影像学及手术预后相关性研究
已有文献报道非连续脑区之间复杂的发作传播方式(Duchownyt et al.,2000);
Duchowny(2009)将FCD定义为功能、电生理和临床神经网络性疾病;
为了提高手术的成功率,有学者建议将FCD应定义为有多灶性特征的脑网络功能障碍,这更具操作性,而不应定义为局灶性脑部疾病(Duchowny,2009)(图2);
图2. FCD系脑网络功能障碍性疾病
已有文献报道,与发作起始区毗邻或远隔部位的脑区可在发作中可被激活并产生独立的致痫性;
对发作经传导通路扩散的程度并如何整合到异常功能网络,或持续的痫性放电是否对出生后额外的网络重组有多少贡献尚不清楚 (Duchowny,2009);
头皮及颅内EEG记录到的局灶性棘波或快活动,致痫区消融后也显示这些脑电图波形与预后相关(Palmin iet al.,1995;Widdess-Walsh et al.,2007);
大量有关人类皮层发育不良的手术切除研究聚焦于致痫机制;
①光学和电子显微镜显示,气球细胞不接受突触连接,而在异常巨大的异位神经元周围存在肥大的篮状细胞(Alonso-Nanclares et al.,2005 );
②FCD兴奋及抑制性突触的密度与邻近的正常皮质不同,表现为突触密度的增减及兴奋及抑制性突触比例的改变;这可能导致兴奋及抑制性回路中的多种变化(Alonso-Nanclares et al.,2005)。
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