与神经元和胶质细胞异常增殖相关的畸形
---局灶性皮质发育不良Ⅶ(临床特征)
局灶性皮质发育不良最常见的临床表现是儿童或青少年期难治性局灶性癫痫
首发症状:婴儿痉挛可以是首发表现;
局灶性发作:无特异性,局灶性癫痫持续状态较为频繁(Desbiens et al.,1993;Palmini et al.,1992a;Palmini et al.,1995);
局灶性癫痫持续状态:与中央前回发育不良相关 (Ferrer et al.,1992;Kuz-niecky et al.,1988;Kuzniecky&Powers et al.,1993)(图1);
图1.FCD局灶性癫痫持续状态
神经功能缺陷:除非发育不良面积较大,否则患者不会罹患严重的神经功能缺陷;
脑电图:约50%的患者发作间期EEG示局灶性,常为节律性痫样放电(Gambardella et al.,1996);该异常EEG有高度的特异性,位于致痫区,与皮质电图(EcoG)持续性痫样放电相关(Palmini et al.,1995,1996)(图2)。
图2.FCD发作间期节律性痫样放电
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