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布-加综合征
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布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是指肝后段下腔静脉或（和）肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。临床上主要表现为肝大，进行性肝功能损害和大量腹水，严重的患者可出现上消化道出血、呕血和黑便，晚期患者均并发肝硬化。本文将介绍经皮经肝穿刺肝静脉穿刺、扩张与支架置入术治疗布-加综合征的手术要点。
1
适应证
主要适应证如下：
肝静脉开口处膜性或节段性闭塞，采用经颈静脉途径穿刺破膜未成功者；
下腔静脉内放置支架后，出现肝静脉闭塞者；
肝静脉开口距离右心房下缘＜1cm者；
肝静脉膜性阻塞有细小孔者。
2
禁忌证
绝对禁忌证：
存在大量腹水者；
凝血功能障碍者；
肝静脉闭塞合并肝癌，肿瘤位于穿刺通道时。
相对禁忌证：
肝静脉广泛性闭塞。
3
手术要点、难点及对策
穿刺
一般可采用以下三种方法：
超声引导下肝静脉穿刺
使用超声引导穿刺的优点是使肝静脉穿刺一次成功，可避免盲目性穿刺。在行肝静脉穿刺前，应通过超声再次探查肝静脉，并选择最粗大的肝静脉作为靶血管。
穿刺点的选择应掌握三个要点：
穿刺点进针方向与肝静脉主干方向应尽可能平行，以便导丝和导管的进入，如果穿刺针的进针方向与肝静脉主干垂直，虽然穿刺针进入肝静脉比较容易的，但导丝和导管的进入却比较困难；
皮肤穿刺点与肝静脉之间的距离应尽可能短，以减少对肝组织的损伤；
肝静脉穿刺点与肝静脉闭塞处的距离应尽可能长，以有利于调整导管和穿刺针的方向，避免进行导丝交换时导管从肝静脉内滑脱。
超声引导下穿刺可以使用18G穿刺针，成功后穿刺后，插入0.89mm导丝，并将导丝尽可能插得深一些。退出穿刺针，沿导丝插入4F单弯导管，以备肝静脉造影和破膜使用。
在客观条件允许的情况下，超声引导下肝静脉穿刺应在导管室内进行。如果在超声室内进行穿刺操作，则在转运患者至导管室的过程中，比较容易发生导丝或导管的脱出。
透视引导下两针穿刺法
透视下于腋中线第7、8肋间使用21G Chiba针试探性穿刺肝静脉，进针方向内向上，以T9、T10椎间隙高度为目标，穿刺针进针深度可以达到胸椎右侧缘。穿刺针后端连接注射器，在负压状态下缓慢退针并回抽，一旦见到血液流出，立即停止退针，同时注入少量造影剂，观察穿刺针针尖位置，如果穿刺针位于肝静脉内，则继续注入造影剂，以了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间交通支的情况。
随后，使用18G穿刺针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，成功后经穿刺针插入0.97mm或0.89mm导丝，并将导丝远端插至肝静脉阻塞处，退出套管针，沿导丝插入4F或5F单弯导管至肝静脉主干内备用。
透视引导下一针穿刺法
由于肝静脉在透视下不显影，因此透视下直接穿刺肝静脉具有盲目性。只有少数情况下可以使用18G穿刺针直接穿刺肝静脉，即术前经超声CT、MIR检查已经明确肝右静脉及其分支明显扩张时。穿刺成功后插入导丝和导管方法同前所述。
肝静脉穿刺注意事项：
当肝静脉阻塞时，肝脏处于淤血、肿胀状态，使用21G穿刺针进行肝穿刺是相对安全的。但是，如果使用18G穿刺针进行多次反复穿刺，则容易导致肝包膜下出血或腹腔内出血；因此，在拟行肝静脉穿刺时，除操作过程中选择细针、动作轻柔外，穿刺24小时后，使用超声或CT观察肝包膜下有无出血也是必要的，特别是经皮肝静脉穿刺后患者出现肩背处、肝区和腹部疼痛时，更应该给予密切观察和及时处理。
由于肝静脉主干朝向第二肝门处行走，所以穿刺的目标应定位于第二肝门处，如果定位低下，容易穿刺到门静脉。
破膜穿刺
由于经皮经肝穿刺破膜为力顺行性，即导管已经位于肝静脉闭塞下方，且定位准确，故只需将闭塞处穿通即可。如果肝静脉开口处为膜性有孔，则使用超滑导丝软端即可通过闭塞处。如果闭塞处为膜性或节段性闭塞，使用金属导丝硬端进行破膜多数情况下能够成功。破膜成功后，将导丝软端和导管推入下腔静脉内。
建立导丝轨迹
经颈静脉导管鞘插入血管异物钳至下腔静脉肝静脉开口处，并捕捉已经位于下腔静脉内的导丝软头，将肝静脉内导丝经颈静脉导管鞘拉出，此时形成经皮经肝进入肝静脉→下腔静脉→右心房→上腔静脉和经颈静脉引出的导丝轨迹。
另一种建立导丝轨迹的方法是使经皮经肝进入的导管和导丝进入上腔静脉，而后将导丝采用“穿针引线”的方法，通过放置于颈静脉的导管鞘内引出。该方法可以避免使用血管异物钳去捕捉导丝。
球囊扩张
导丝轨迹建立后，经颈静脉插入10F或12F扩张导管，在对闭塞段进行预扩张后，插入球囊导管至肝静脉闭塞处继续扩张，成功后退出球囊导管，交换造影导管，再次行肝静脉造影和测压，并根据造影所见和压力梯度决定是否放置肝静脉支架。
球囊扩张
扩张后可拔除球囊导管，引入造影导管。再次测量并记录阻塞段远心端的静脉压，随后行静脉造影，观察扩张后阻塞段开通和侧支循环减少的情况。
置入支架
退出造影导管后，保留导丝，此时应选用加强导丝，并沿导丝送入支架输送器至肝静脉深部。透视监视下，将内支架送至输送器前端，同时根据造影图像确定支架置入部位，并以邻近骨骼或标尺为标记，缓慢后退和调整支架输送器至标记处，嘱患者屏气，并在患者屏气状态下将支架释放。
支架释放过程
球囊扩张后，保留导丝于被扩张的肝静脉内，沿导丝插入支架输送器至肝静脉内，退出输送器内芯和导丝，将压缩的内支架送入输送器内，使用平头推送杆在透视监视下将支架推送至输送器前端，经推送杆注射少量造影剂，调整和确定输送器前端位置，固定推送杆，缓慢退出输送器外套，直至内支架完全弹开（图1）。
图1：经皮肝穿刺门腔静脉分流术。
A，经皮肝穿刺置入导管；B.支架置入后造影。
肝静脉内支架释放完毕后，应立即查看支架展开程度：
如果支架展开满意，则将造影导管送至支架远端，再次给以造影和测压；
如果支架展开不满意，应使用球囊导管对支架进行扩张。扩张过程应注意选择球囊的大小和长度，大小应选择与置入支架前使用的球囊大小一致，长度应长于支架的长度，并使球囊的中心点与支架的中心点吻合。这样做的目的是保持支架的位置固定。
球囊扩张后，在撤出过程中应特别注意避免球囊将支架拖动导致移位，具体操作方法是将球囊内造影剂彻底抽空，并在透视监视下将球囊导管在支架内旋转两圈后，再一边旋转一边缓慢退出。
文章来源：
李毅清，刘昌伟.《血管外科手术要点难点及对策》
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