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布-加综合征
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布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是指肝后段下腔静脉或（和）肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。临床上主要表现为肝大，进行性肝功能损害和大量腹水，严重的患者可出现上消化道出血、呕血和黑便，晚期患者均并发肝硬化。本文将介绍BCS的病理分型及临床表现。
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病因
目前对于布-加综合征的病因仍未十分明确，但多种因素均可导致其发生。因此主要病因包括：
先天性因素：如先天性下腔静脉Eusttachian瓣发育异常、下腔静脉发育异常等。
外源性压迫：邻近器官的病变或肿大可能压迫下腔静脉或肝静脉，导致血液回流受阻。如肝癌、肾脏和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤、心房黏液瘤等。
腔内血栓形成：下腔静脉或肝静脉内血栓形成，可能由于血液高凝状态、血管壁病变、外源性因素等多种原因引起。
其他因素：如高凝和高粘状态、毒素、腔内非血栓性阻塞、横膈因素、腹部创伤等也可能导致布加综合症的发生。
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病理生理
布加综合症的主要病理生理变化是肝静脉回流受阻，导致肝静脉压力明显增高，从而引发以下一系列病理生理变化：
肝中央静脉和肝窦扩张、淤血
01
因肝静脉回流受阻，肝中央静脉和肝窦内的血液淤积，从而导致的扩张和淤血。
门静脉高压
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肝静脉压力增高进一步导致门静脉压力升高，形成门静脉高压症。
腹水形成
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门静脉高压使血浆流入肝淋巴间隙，使得超负荷的肝淋巴液在肝表面形成淋巴小泡，并通过肝纤维囊漏入腹腔，形成腹水。
肝脾肿大和食管胃底静脉曲张
04
肝脏充血、压力增高导致肝和脾脏肿大，同时食管和胃底静脉曲张，增加出血风险。
下腔静脉高压
05
若下腔静脉也受累，则会导致下腔静脉高压，表现为双下肢水肿、胸腹壁及腰背部浅静脉曲张等症状。
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病理分型
根据病理性质、病变部位以及范围等，存在各种方法的病理分型，以有利于指导诊断和治疗为原则，大致可分为如下三型:
下腔静脉局限狭窄或阻塞型
该分型最为常见，其病变主要位于下腔静脉近心端。其中包括:
单纯下腔静脉隔膜型：此型在临床中较为多见，由于先天性原因，隔膜可呈完全闭塞状、孔状或筛状。此型患者大多不存在肝静脉阻塞。应用介入性治疗，破膜扩张，可达到满意疗效。
下腔静脉局限狭窄型：病变局限于入右心房处的近心端下腔静脉，以短段狭窄为特征。病因上大多为血栓形成所致，同时可伴有肝静脉阻塞。
下腔静脉局限阻塞型：短段下腔静脉近心端完全阻塞，大多是静脉血栓的形成，可导致下腔静脉和门静脉高压。
下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型
该分型大多由于广泛血栓形成导致：
膈段下腔静脉长段狭窄或阻塞伴肝静脉阻塞；
下腔静脉长段狭窄或阻塞，但肝静脉血流仍可汇入阻塞段以远的下腔静脉内，也就是说肝静脉本身无阻塞。
肝静脉狭窄或阻塞型
该分型病变仅限于肝静脉，下腔静脉通畅。根据病变的位置和程度，又分为：
肝静脉开口狭窄或阻塞型；
肝静脉长段狭窄或阻塞型。
此外，根据病变的严重程度和进展速度，布-加综合症还可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型起病急骤，病情危重；慢性型则病程较长，症状相对较轻但持续存在。
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临床表现
布加综合征是一种常见的血管性疾病，其临床表现多样，主要包括以下几个方面：
肝脏淤血、门静脉高压相关症状
腹胀、上腹痛：由于肝静脉回流受阻，导致肝脏淤血和门静脉高压，进而引起腹部不适。
黄疸：肝脏功能受损，胆红素代谢障碍，导致皮肤、巩膜黄染。
肝脾肿大：肝脏和脾脏因淤血而肿大，可在体检时触及。
脾亢、消化道出血：病情严重时，可出现脾功能亢进和消化道出血等严重并发症。
下腔静脉阻塞综合征相关症状
胸闷、心慌、气促：下腔静脉回流受阻，导致心脏负担加重，出现心肺功能不全的症状。
双下肢水肿：下腔静脉及其分支回流障碍，导致双下肢静脉淤血、水肿。
腰背部、双侧下肢静脉曲张：静脉回流受阻，静脉压力增高，导致静脉曲张明显。
急性肝炎样表现
极少数患者会急性发病，伴有明显的上腹痛、黄疸、恶心、呕吐、进行性肝脏肿大、胸腹腔积液等症状。
其他症状
口干、眼干等干燥症状：部分患者可能出现此类非特异性症状。
蜘蛛痣：慢性型患者晚期由于长期的营养不良，可能出现典型的蜘蛛痣体态。
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诊断方式
超声检查
可显示肝大，脾大，下腔静脉和肝静脉狭窄、阻塞程度，静脉内有无血栓和隔膜，门静脉有无阻塞，以及有无腹水等情况。超声检查为无创检查手段，具有简便、快捷、可靠、无射线、无造影剂、实时成像、价格低廉、发现肝内异常结节性病变等优点，是目前的首选工具。
数字减影血管造影(DSA)
拟行介入治疗或手术治疗时行静脉造影是确定诊断的金标准。
采用Seldinger股静脉穿刺法，下腔静脉置入导管，高压注射造影剂连续拍片。对于下腔静脉右心房入口处闭塞的病例，最好行上下腔静脉对端造影术，即股静脉穿刺置管至下腔静脉阻塞远心端；
采用上肢浅静脉穿刺或切开（头静脉）置管，经上腔静脉、右心房到下腔静脉阻塞近端。两端造影导管同时注射造影剂，可以清晰显示下腔静脉阻塞长度和侧支循环的分布情况等。
如为下腔静脉窄或单纯肝静脉狭窄或闭塞，可只行经股静脉穿刺下腔静脉造影术。
穿刺置管成功后应首先行下腔静脉测压，测压时必须了解近心端（或右房压）和远心端的压力数据。下腔静脉病理性高压数据是诊断和指导治疗的重要依据。
经皮经肝穿刺肝静脉造影
在其他手段不能确定肝静脉是否通畅时可行此项检查。可同时行肝静脉测压和肝脏活检。此项检查有一定危险性，对技术要求较高，需严格遵守其适应证，谨慎进行，且存在术后出血的风险。
食管钡餐造影
可确诊有无食管胃底静曲张，从而判断是否有门静脉高压及其程度。
多排CT静脉成像（CTV）和磁共振静脉成像（MRV）
可以作为下腔静脉、肝静脉和门脉系统影像学检查的手段。布-加综合征的CTV可表现为代偿性肥大的尾状叶压迫下腔静脉，可见下腔静脉狭窄甚至闭塞，冠状位或者矢状位重建可显示下腔静脉膜状或阶段性狭窄或闭塞，肝大、脾大、腹水及侧支静脉开放，约18%-53%的病例肝静脉或下腔静脉内存在可见血栓形成。
MRV检查则可观察门静脉系统和下腔静脉系统。在疾病急性期，MRI显示肝肿大，T1WI呈低信号,T2WI呈不均等高信号，以肝脏外周明显。慢性期肝脏萎缩，纤维化，信号强度不等，T2WI信号强度依赖于血管及侧支循环。
文章来源：
临床血管外科 第5版
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