局限性血管内凝血（LIC）是一个病理生理学概念，特指静脉畸形（VMs）合并血栓形成、出血等凝血功能障碍，表现为D-二聚体（D-Dimer）异常升高，伴或不伴纤维蛋白原减少，一般不伴血小板减少。
LIC的诊断
D-Dimer水平定量检测是必要的确诊标准，伴随症状是重要的补充诊断指标。结合文献和具体临床实践，建议诊断标准为：
原发病为VMs；
合并D-Dimer升高达标准参考值上限（ULN）2倍以上，即D-Dimer>2ULN。
临床上应注意与引起D-Dimer升高的其他原因或病相鉴别，如活动性出血、静脉血栓形成、肺栓塞等不合并静脉畸形原发病时，一般容易鉴别。合并静脉畸形原发病时，除考虑LIC诊断外，应仔细检查，排除以上疾病，以选择正确的治疗方法。
还应注意与引起血小板减少、凝血因子消耗的其他脉管性疾病相鉴别，包括卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤伴KMP、卡波西样淋巴管瘤病、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少、快速消退型先天性血管瘤初期等。
卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤伴KMP，多见于婴幼儿，病情发展快，病变外观呈现特征性的暗紫色，肿胀明显。实验室检查主要表现为血小板中、重度减少，可合并轻中度D-Dimer异常，伴有纤维蛋白原水平降低。卡波西样淋巴管瘤病常累及多个部位或器官，实验室检查与卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤伴KMP类似。
多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少一般不伴D-Dimer异常和纤维蛋白原水平降低，主要表现为中、重度持续性、波动性血小板减少，易出现胃肠道或肺出血。快速消退型先天性血管瘤初期多出现轻度的一过性血小板减少，轻度D-Dimer升高，可伴或不伴纤维蛋白原水平轻度降低。
治疗
LIC的治疗主要是针对原发病VMs的治疗，目前的治疗方法有激光治疗、硬化治疗、手术、消融治疗、口服西罗莫司等，应根据病变特点（深浅、部位、体积、Puig分型等），选择合适的治疗方法。
激光治疗
通常用于黏膜、表浅局限VMs病变，主要采用长脉冲1064nmNd：YAG激光，作用原理为选择性光热作用，治疗方式包括体外照射和腔内激光。
腔内激光治疗时，将光导纤维插入穿刺针至针头斜面，光导纤维与针头一起刺入病灶区；以此点为中心，将光纤呈扇形缓慢插入病灶的各个方问，边进针边照射。
硬化治疗
硬化治疗是静脉畸形的主要治疗方法，通过病变内注射硬化剂，诱发局部血栓形成，继发炎症反应和纤维化，达到体积缩小和控制病变的目的。
常用的药物有平阳霉素（或博莱霉素）、聚多卡醇/聚桂醇、无水乙醇、十四烷基硫酸钠、尿素等。临床上以平阳霉素、聚多卡醇/聚桂醇和无水乙醇最为常用。
局部缝扎
通过局部“网状缝扎”将较大的病变转变成各自独立的“网格化”病变后，再配合硬化剂注射可提高疗效，减少硬化剂用量和缩短疗程。
具体做法为：使用带针可吸收线自病变周边与正常组织交界处进针，弧形深入病变基底（参照影像学，深度达病变和正常组织交界处为宜），然后自病变皮肤表面出针（一般跨度4.5cm左右），再自该针眼进针同法弧形贯穿深部病变，达对侧病变与正常组织交界处出针，再反方向沿病变皮下浅层进针至起始针眼内出针收紧丝线打结。如此多方向间隔2~3cm左右，深入浅出贯穿缝扎病变，呈网状收紧打结，丝线及线结均埋于组织内，无需拆线（图1）。
消融治疗
包括冷冻消融、微波消融和射频消融，工作原理是通过冷或热作用使病变组织变性或凝固性坏死的一类微创治疗方法，临床上以射频消融应用居多。
射频消融是利用射频电流发生器连接电极针产生的瞬间热力直接作用于畸形血管病变，进而使得组织内血管内皮破坏、蛋白坏死凝固并最终机化。通常需在全麻下进行，彩超监视下将射频电极针垂直穿刺至病变深部，距基底约1.0cm，随针尖周围病变不断气化，逐渐后撤消融电极针至病变浅部。
循同一穿刺针眼放射状斜行进针再至病变深部，两针间距约3cm，如此动态消融，覆盖设定区全部病变。
通常该治疗的功率为40-80W，对浅表或Puig I型、Ⅱ型病变，消融功率偏低；深部、大面积或Puig Ⅲ型、Ⅳ型病变消融功率要高，总消融时间成人控制在60min以内，儿童治疗时间相应缩短。
彩超实时监视下根据汽化程度，动态移动消融，避免一个部位过度消融，继发组织坏死、感染；
避开重要神经走行，以免发生不可逆的神经损伤；
巨大广泛病变要分期消融，避免大面积长时间消融产生严重血红蛋白尿，导致肾功能衰竭。
常见并发症包括术后发热、一过性血红蛋白尿等，通常应用糖皮质激素、碱化尿液等对症治疗。
手术治疗
不推荐将手术治疗作为首选治疗方式，但下列情况应考虑采取手术切除：
范围局限的病变，可通过手术切除达到治愈目的；
病变区严重疼痛或合并功能障碍，单纯硬化等治疗效果不佳者，手术能消除或缓解疼痛，改善功能；
其他治疗方法无效或失败者，手术可作为最终选择手段。
值得注意的是，术前可通过硬化、网状缝扎、射频消融等微创手段，多次分期治疗，使VMs病变缩小，随后再进行手术切除，这样可有效减轻术中出血，保留相对正常组织。
肢体手术建议在气压止血带压迫下进行，可有效减轻出血和提供良好的术野，便于实施病变解剖性切除。
对广泛性病变，手术要尽可能切除导致疼痛和功能障碍的主要病变，包括结石、血栓、钙化样物以及骨化性病变同时还要注意保留相对正常的肌肉组织及重要神经、血管。
对累及神经鞘膜的病变可直接切除，保留相对正常侧的神经血供。神经束膜受累者，需在显微镜下行束膜切开减压、精确切除束膜间病变，保留神经纤维间的嫁接以及血供。
对于严重病例，必要时需做截肢手术。
口服西罗莫司
西罗莫司又名雷帕霉素，是一种特异性哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂，作用于PI3K/AKT/mTOR信号通路，可阻断下游蛋白合成，进一步影响细胞增殖及血管生成。
其主要用于VMs弥漫病变或其他方法治疗效果不佳的复杂病例。一旦出现不良反应，应及时调整药物剂量，积极对症处理，大多数可缓解。患者耐受度高，治疗依从性在95%以上。
VMs合并LIC的治疗
包括LIC原发病VMs的治疗、LIC凝血紊乱的内科处理和并发症的临床处理三方面。
文章来源：
邰茂众，秦中平，郑家伟，等.局限性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识.中国口腔颌面外科杂志.2024.22（4）：313-321.
PREVIOUS REVIEW
一键进入血管和介入医师交流社区
扫码进入血管和医介大咖交流群
