先天性肝内门体静脉分流（CPSVS）是一种罕见的血管畸形，已在儿童和成人中均有报道，并可能导致严重的神经生理并发症。然而，针对CPSVS的标准治疗方案尚未明确。得益于微创技术的优势，经导管栓塞术已被用于治疗CPSVS。该疾病的管理具有挑战性，特别是在大分流或多分流的患者中，因为快速的血流可能导致异位栓塞。本文我们描述了一例大分流CPSVS病例，该病例通过球囊闭塞逆行静脉栓塞术联合可解脱弹簧圈成功治愈。
先天性肝内门体静脉分流（CPSVS）是一种罕见的血管畸形，已在儿童和成人中均有报道，并可能导致严重的神经生理并发症。然而，针对CPSVS的标准治疗方案尚未明确。得益于微创技术的优势，经导管栓塞术已被用于治疗CPSVS。该疾病的管理具有挑战性，特别是在大分流或多分流的患者中，因为快速的血流可能导致异位栓塞。本文我们描述了一例大分流CPSVS病例，该病例通过球囊闭塞逆行静脉栓塞术联合可解脱弹簧圈成功治愈。
研究背景
先天性肝内门体静脉分流（CPSVS）是一种罕见的血管畸形，表现为肝内门静脉与肝静脉之间的异常交通。[1,2]据报道，CPSVS的发病率约为0.0235%。[3]目前，CPSVS尚无标准的治疗方案。[4]本文报道了一例使用可解脱弹簧圈进行球囊阻塞逆行经静脉闭塞术成功治疗CPSVS的病例。
材料和方法
2022年3月，一位58岁女性因腹部超声偶然发现肝占位性病变而入院。患者无慢性乙型肝炎、肝硬化或相关手术史。肝功能检查和初始氨水平均在正常范围内。腹部计算机断层扫描（CT）显示右门静脉与右肝静脉之间存在一个直径15毫米的肝内分流（图1）。肝脏形态正常，未发现其他血管异常。由于患者无肝病或外伤史，因此认为该分流为先天性。患者被诊断为肝右叶的CPSVS。
图1：术前计算机断层扫描（CT）图像，A：轴位CT图像显示右肝叶血管畸形（黑箭）。B：CT血管造影显示通过静脉瘤连接的外周右门静脉和肝静脉（黑箭）。
在局部麻醉下进行CPSVS的介入治疗。使用Seldinger技术，通过右股动脉插入5F鞘管（Merit ）送入5F RH导管（Terumo），并进行间接肝门静脉造影。发现通过静脉瘤连接右门静脉和肝静脉的异常通道（图2A）。随后，将7F鞘管引导器（Terumo Corporation）插入右颈内静脉，并将5.5F Fogarty导管（Edwards Lifesciences，美国）插入右肝静脉。通过分流道将微导管（Terumo Corporation）同轴操作至主门静脉（图2B）。对分流道进行临时球囊阻塞试验，结果显示球囊阻塞前门静脉压力为4 mmHg，阻塞后为7 mmHg。这些发现表明，关闭分流的风险较低，因为未观察到显著的血流动力学变化。为避免弹簧圈迁移至体循环，充气球囊导管直至肝逆流血流显著减少。随后，通过微导管使用两个可解脱弹簧圈（Boston Scientific；直径分别为14 mm和12 mm；长度分别为50 cm和30 cm）对分流道进行栓塞（图2C）。弹簧圈栓塞后，作为安全措施，注射了由0.5 mL组织胶水（北京康普特医疗器械有限公司，中国）和1.5 mL碘化油组成的混合物，以进一步避免弹簧圈迁移。最后，放气球囊并取出。重复间接肝门静脉造影显示，分流道被弹簧圈充分占据，且进入分流道的肝逆流血流显著减少（图2D）。手术完成后未出现并发症。
图2：术中数字减影血管造影图像，A：肠系膜上动脉门静脉造影图像显示右门静脉与肝静脉之间的异常交通（黑箭）。B：使用经颈静脉途径将同轴微导管通过分流道操作至主门静脉。C：肝静脉被球囊导管阻塞后，通过微导管使用可解脱弹簧圈对先天性肝内门体静脉分流（CPSVS）进行栓塞。D：肠系膜上动脉门静脉造影显示CPSVS被弹簧圈充分占据，且进入分流道的肝逆流血流显著减少。
随访：治疗后三个月，腹部增强CT和血管造影显示CPSVS完全闭塞（图3）。栓塞后患者保持无症状。肝功能检查和氨水平均保持正常。
图3：术后3个月的计算机断层扫描（CT）图像，A：轴位CT扫描显示静脉瘤内弹簧圈（黑箭）。B：CT血管造影图像显示分流完全栓塞。
结果
CPSVS的成因尚不清楚，但可能是由于妊娠期间胎儿肝与肝周循环之间血管重塑不完全所致。[6,7]长期分流引起的潜在并发症可能很严重，包括肝性脑病（HE）、肝肺综合征和肺门高压。[4]
关于CPSVS的理想闭合时机缺乏共识。既往报道指出，有症状的CPSVS患者应接受闭合治疗。然而，对于无症状CPSVS患者的处理方式则缺乏一致意见。一些研究表明，对于2岁后仍持续存在的CPSVS，应进行预防性闭合，因为这个年龄之后自发闭合的可能性很小。[8]先前的研究表明，当分流比（通过多普勒超声测量分流门静脉血流量与总门静脉血流量之比）超过60%时，HE的风险增加，此时闭合分流可能使患者受益。[9]尽管本例患者无症状，但其病变较1年前略有增大。我们决定进行分流闭合，因为病变进行性扩大可能引起的潜在并发症可能导致不可逆的损害。
近年来，经导管栓塞作为一种微创且有效的CPSVS治疗方法，应用日益广泛。CPSVS栓塞的入路包括经皮经肝、逆行经下腔静脉和经回肠。据我们所知，经下腔静脉途径的创伤最小，更适合大分流患者，因为在下腔静脉中更容易控制导管。根据Kanazawa等人的研究，[10]阻塞试验中测量的压力梯度对于治疗很有帮助。当分流阻塞时门静脉压力>25 mmHg时，患者存在因单步分流闭合而导致潜在危及生命的门脉高压恶化的风险。适当的材料和血流控制有助于栓塞成功。据报道，可脱落弹簧圈、明胶海绵颗粒、聚乙烯醇颗粒和Amplatzer Vascular Plug™都是用于闭合CPSVS的有效材料。[5,11,12]
我们选择了可交锁的可脱落弹簧圈，这种弹簧圈可以自由推进或撤回，直至完全释放，从而实现准确且安全的放置。使用多种血管栓塞剂（如组织胶水和碘化油）可提供可靠的栓塞效果，降低迁移至体静脉的潜在风险。此外，我们通过充气球囊导管临时阻塞与分流道相通的肝静脉，从而减少血流并防止弹簧圈迁移。多种栓塞材料和剂的联合应用可巩固栓塞效果并提高治疗安全性。然而，合理且安全的组合方案取决于操作者的经验，而新技术和新材料的应用效果仍有待验证。
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