这项研究确定了血管专家关于胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome, NCS）评估和管理的共识领域。未达成共识的领域反映了该疾病的罕见性、诊断的挑战性以及治疗的长期效果未知。这份德尔菲共识强调，在治疗NCS患者时应谨慎使用血管介入技术，因为存在支架移位和血栓形成的风险。未来需要在多个领域进行进一步研究，包括使用罕见疾病登记册来改善数据和患者结果报告。
这项研究确定了血管专家关于胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome, NCS）评估和管理的共识领域。未达成共识的领域反映了该疾病的罕见性、诊断的挑战性以及治疗的长期效果未知。这份德尔菲共识强调，在治疗NCS患者时应谨慎使用血管介入技术，因为存在支架移位和血栓形成的风险。未来需要在多个领域进行进一步研究，包括使用罕见疾病登记册来改善数据和患者结果报告。
研究背景
胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome, NCS）描述的是左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间的受压症状。虽然无症状压迫是一种常见的影像学表现，但NCS患者可能会报告一系列症状，包括血尿、蛋白尿、左腰部和盆腔疼痛。NCS的诊断具有挑战性，因为症状多种多样，且没有经过验证的特定诊断标准。大多数诊断方式包括计算机断层静脉造影、磁共振静脉造影、双功能超声检查以及侵入性静脉造影、静脉压力测量和血管内超声检查。NCS的干预治疗包括开放手术和血管介入治疗，可以针对左肾静脉本身或对肾脏其他部位的静脉流出进行减压。因此，我们希望制定一份国际共识文件，涵盖NCS患者的诊断、管理和随访方面。
材料和方法
采用三阶段改良德尔菲（Delphi）共识法。指导委员会制定了37条涵盖NCS患者三个类别（诊断、管理和随访）的声明。这些声明由20位静脉疾病管理领域的国际专家使用5点李克特量表（Likert scale）进行独立报告。如果≥70%的受访者将声明评为1至2（同意）或4至5（不同意），则认为达成共识。未达成共识的声明将在第二轮投票中重新分发。第三轮问卷调查增加了14条声明，以明确NCS的诊断价值。
结果
第一轮中，20位专家全部（100%）回复，第二轮中17位（85%）回复。首轮投票在37条声明中的24条（65%）上达成了初步共识，这些声明分布在所有类别中。第二轮投票在10条声明中的5条（50%）上达成了进一步共识。没有哪个类别在所有声明上都达成共识。第二轮在随访类别中的5条声明中有4条（80%）达成了共识。最后一轮投票在新增的14条声明中的5条（36%）上达成了共识。专家们一致认为，影像学检查是确诊NCS的必要手段。专家们未就特定的诊断临界值达成一致。在手术治疗方面，专家们一致认为首选左肾静脉移位术，且经皮手术的优势不足以抵消支架迁移的风险。
达成的共识
1.诊断
1.1 症状和临床特征
1.1.1NCS是LRV狭窄引起的临床体征和症状的组合，
1.1.2 NCS 的特异性临床体征和症状包括血尿和腰痛。
1.1.3 发现无症状压迫 LRV 的现象称为胡桃夹现象。
1.1.7 NCS 可引起盆腔静脉障碍。
1.1.14 以下体征和症状与 NCS的相关性从强到弱依次为:腰痛、血尿、盆腔痛、蛋白尿。
1.1.15 NCS 的体征和症状(如血尿和腰痛)必须持续6个月。
1.2 诊断
1.2.1 确诊 NCS 须依靠影像学检查证据。
1.2.2 多普勒超声(DUS)应用于 NCS的诊断。
1.2.3 DUS在 NCS中具有较大的变异性指标和数值范围，不应将其作为单一的 NCS 诊断方式。
1.2.4NCS患者 DUS应至少描述狭窄处及肾静脉远端收缩期峰值流速、狭窄处及狭窄远端LRV内径。
1.2.5 静脉 CT或 MRI 可显示 SMA 与主动脉之间或主动脉与脊柱之间的左心室静脉受压情况。
1.2.6CT 或 MRI对 NCS 患者的诊断有价值。
1.2.7 术前应进行 CT或MRI检查，以排除导致症状的其他潜在原因，并进行准确的手术规划1.2.9静脉压测量和观察侧支循环是 LRV 显著梗阻的最有用的静脉造影征象。
1.2.10无显著压力梯度不能排除 NCS。
1.2.12 腔内超声可用于评估 NCS 患者 LRV 狭窄程度。
1.2.13 目前尚无诊断NCS的影像学金标准。1.2.18静脉造影在诊断过程中占有一席之地，因为它提供了有关压力梯度、侧支静脉、血流模式和左生殖静脉(LGV)的信息。
1.2.21 在NCS的诊断检査中，应进行至少一种横断面成像与一种功能性成像方式的联合检查。
2.治疗
2.1 保守治疗
2.1.1 保守治疗应是所有 NCS 患者的首选治疗方案。
2.1.2 对于所有低体重(BM<18.5kg/m?)的 NCS 患者，增加体重应是保守治疗第一步的重点
2.2 手术治疗
2.2.1 手术治疗首选 LRV 转位。
2.2.2 若 LRV 转位成功后症状未缓解，应重新考虑 NCS的诊断。2.2.4 在特定患者中，LGV 转位可作为 LRV 转位的替代术式。2.2.5 对于没有 May-Thurner 综合征的患者，LGV转位可进入左髂静脉2.2.6 对于腹腔镜或开腹手术孰优孰劣的证据不足。
2.3 腔内治疗
2.3.1 支架移位的风险大于经皮手术的优势，因此不建议将支架植入术作为 NCS的首选治疗方法2.3.2在肾静脉支架长期疗效不明的情况下，开放手术是 NCS 更安全的选择。
2.3.3与EVS相比，开放手术是首选治疗方法。
3.随访
3.1 抗血小板药物的抗凝治疗
3.1.1 LRV 转位后，患者应接受某种形式的血小板抗凝治疗。
3.1.2 长期随访患者可每年进行 DUS 随访。
3.1.3 术后首次影像学随访(CT 扫描或DUS)应在术后6周之前。
3.1.4 接受手术治疗的 NCS 患者应每年随访1次。
3.1.6 随访过程中，NCS 患者应检查LRV 支架通畅情况或狭窄严重程度。
结论
在关于NCS的评估和管理的大多数声明上达成了共识。本次德尔菲共识确定了需要进一步研究的领域，如抗血小板治疗、血管介入治疗和肾自体移植。为改善数据和患者结局报告，应建立罕见病登记册。
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