今天来看一个病例
孕妇24周筛查发现后颅窝异常囊性回声，小脑延髓池、小脑半球及小脑蚓部正常。同时在韦氏腔后方也看到一囊性结构，考虑为中间帆腔。三维超声下可见小脑蚓部上抬，小脑蚓部面积正常，颅内其他结构未见异常。（4rd：第四脑室；VA：侧脑室前角；CSP：透明隔腔；CM：小脑延髓池，箭头：blake囊；手标：帆间池；C：胼胝体）
后期随访中没有变化，胎儿核磁也提示Blake囊肿，颅内其他结构未见异常。出生后孩子各项指标正常，目前非常健康（CSP：透明隔腔；CV：小脑蚓部；手标：帆间池）
胚胎发育过程中，脉络膜皱襞将四脑室顶部分为前后两部分，小脑蚓部起源于前膜部，前膜部最终消失。Blake囊表现为四脑室顶部后膜部膨出，随后开窗形成第四脑室正中孔（Magendie孔）与蛛网膜下腔交通。并最终退化形成后颅窝池的桥样间隔（CMS）。正常Blake囊肿约17-19周开窗形成正中孔，若开窗失败即形成Blake囊肿。Blake囊仲是“Magendie孔”出了问题导致脑脊液积聚，第四脑室扩张，形成颅后窝的无血管性囊肿。
囊肿会压迫小脑蚓部造成小脑蚓部上抬，但小脑蚓部大小正常。Blake囊肿典型的声像图表现为小脑蚓部后下方可见一囊性回声，该囊肿后方与小脑延髓池分离，小脑蚓部发育正常。
鉴别诊断有：单纯后颅窝池增宽、Dandy-Walker畸形、小脑蚓部发育不良、Joubert综合征等。具体鉴别可以看之前的文章：胎儿中枢神经系统检查指南之小脑篇
孤立的Blake囊肿临床意义不大，当发现Blake囊肿时建议做详细的胎儿筛查，尤其是神经系统的检查。如合并其他异常需要做染色体检查，并建议胎儿核磁检查。孤立的Blake囊只需要定期随访即可，如果后期消失正常产检，如果一直不消失需要定期随访包括出生后。另外18周前建议不要轻易下Blake囊肿的诊断。
大脑中帆腔：正常胎儿存在4个脑室（参与脑脊液循环）和3个潜在间隙（不参与脑脊液循环）。3个潜在间隙包括透明隔腔（CSP）、韦氏腔（CV）、中间帆腔（CVI）。中间帆腔也叫帆间池或第三脑室上池，它是一个潜在性的蛛网膜下脑池，位于双侧丘脑及穹隆脚之间，前可达室间孔，后与四叠体池相通。其上方为海马联合，下为第三脑室顶，前为穹隆柱，后为胼胝体压部、后联合及松果体，上外侧壁为穹隆柱，下外侧壁为丘脑。可以认为是环池和四叠体池向前上的延伸，腔内底壁处有大脑内静脉和丘脑上静脉及脉络丛中动脉通过。若中间帆腔增大则形成脑中线处的囊性结构，是脑中线上较常见囊肿之一（脑中线上常见的囊肿有：中间帆腔、蛛网膜囊肿、盖伦静脉瘤）。
一般情况下由于帆间池液体量极少，产前超声很难显示。只有在增大时才能被超声检测到。轴切面显示韦氏腔后方孤立囊性结构，，不与透明隔腔、韦氏腔相通。正中矢状面上位于透明隔腔及穹窿下方。熟悉中间帆腔与周围结构的关系有助于确立诊断，也是与其他脑中线囊性病灶鉴别诊断的关键。两条大脑内静脉位于中间帆腔外下缘，因此大脑内静脉可作为中问帆腔的重要定位标志。 发现中间帆腔时一定要轴切面和正中矢状面联合扫查，同时一定要借助彩色多普勒超声。
中间帆腔增大被认为是生理性变异，属于产前超声相对常见的良性发现。当中间帆腔增大不合并其他异常时，临床意义不大，不需进行额外的产前诊断，只需要定期超声检查即可。如果过度增大（比如宽大于1cm），可能与不良结局有关，建议核磁及定期随访包括出生后的定期随访观察。
