上图是一例在22周系统排畸时发现的一侧肾多囊性发育不良,超声显示,右肾增大、回声增高不均匀,皮髓质分界不清,肾内见多发大小不等囊肿回声,左侧肾未见明星异常。
血流观察两侧肾动脉及患侧肾内血流发现,右侧动脉相对细,肾内血流分布减少。
多囊性发育不良肾,是最常见的肾脏异常之一,每年都能见到几例。超声表现比较直接,很容易诊断。但在检查中别忘了辅以血流观察,MCDK一般显示肾内动脉血流紊乱,肾动脉主干难以显示或者细小,在运用多普勒观察时会发现肾动脉阻力高于对侧。
双侧发病时预后不良,多导致新生儿死亡,因此不建议继续妊娠。单侧发病,如果对侧肾发育正常,预后非常好,因此不建议引产。
顺便说一下Meckel-Gruber综合征
Meckel-Gruber综合征是一种以多种严重畸形为表现的致死性常染色体隐性遗传病,其典型表现为枕部脑膨出、多囊肾、多趾(指),还与很多其他发育异常密切相关,主要包括中枢神经系统、心脏、肾脏、颜面部等多器官系统的畸形。Meckel-Gruber综合征常见的超声表现有:双侧囊性肾发育不良;轴后多指(趾);枕部脑膨出或Dandy Walker综合征等其他中枢神经系统畸形。以上同时出现两种即可诊断,预后非常差,发现后建议终止妊娠。