今天来看一个病例
患者于外地建档，20周来我院检查见
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非常典型的柠檬头和严重的脑积水
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小脑平面显示小脑延髓池小时，呈现所谓的香蕉小脑征象。
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脊柱矢状面显示骶尾部皮肤不完整，可见囊性结构，似筛网状，横断面可见类圆形包块，内见条状等回声，考虑为终丝结构。
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三维超声更加证实了骶尾部皮肤缺损，可见一空洞回声。
脊柱裂属于胎儿神经管畸形之一，相对常见。是胚胎发育过程中后神经孔闭合失败所致，其主要特征是背侧的两个椎弓未能融合，脊膜和（或）脊髓通过未完全闭合的脊柱疝出或向外露出。根据有无神经组织外露或皮肤覆盖，可分为开放性脊柱裂（OSB）和闭合性脊柱裂（CSB）。OSB是严重的先天畸形，在零几年之前叶酸没有普及时神经管畸形还是比较常见的，记得那时经常能看到无脑儿、脊柱裂，现在相对少了。OSB胎儿持续的脑脊液漏入羊膜腔使颅内压降低，导致脑干和小脑向椎管内移位，最终发生Chiari Ⅱ型畸形而形成特有的颅内结构位置和形态的改变。基于这一间接特征，中孕期超声显示的“香蕉小脑”“小脑延髓池消失”能够有效地筛查OSB。早孕期NT筛查时可以通过观察颅内透明层（IT）、“撞击征”、“干颅征”及BS/BSOB比值来预测开放性脊柱裂（检查不要求快，认知很重要）。OSB胎儿，由于脑脊液漏入羊膜腔，蛛网膜下腔压力降低，脑组织向尾端移位，因此OSB胎儿孕早期即可表现脑积水征象，中孕期脑积水更加明显。中孕期，可以通过典型的小脑延髓池消失、“柠檬头”、“香蕉小脑”等间接征象诊断OSB；中孕期OSB的直接征象表现为脊柱骶尾部皮肤缺失，两个椎弓骨化中心向后开放，呈“Ｖ”形改变。本例直接征象和间接征象均特别典型。OSB的预后非常差，因此早诊断、早处理对孕妇及其家庭，甚至整个社会都具有重要的意义。
