今天来看一个病例
24周超声检查发现颅后窝上方见一囊区,大小约1.5x1.0cm,囊内未见明显血流信号。胎儿其他结构未见异常,综合以上图像考虑硬脑膜窦畸形。
硬脑膜窦解剖
硬脑膜为内、外两层。内层与硬脊膜相延续,并连于脑神经的神经外膜。外层为颅骨内面的骨膜。两层在孔周、裂周、管周、突起部位,较深的沟底和沟缘等处,结合紧密,并有大量纤维将硬脑膜紧密地连接在颅底骨面。硬脑膜内、外两层,大部分紧密贴附,但在某些部位,二者以间隙相隔,间隙内衬以内皮,充满静脉血,称此为硬脑膜(静脉)窦。窦壁光滑无平滑肌,窦内也无瓣膜,与静脉壁构造不同。硬脑膜窦在颅内分布比较广泛,有上矢状窦、直窦、窦汇、横窦、乙状窦等。硬脑膜窦在人体中具有重要的生理学和临床意义。
硬脑膜窦畸形(dural sinus malformation,DSM) 是极其罕见的先天脑血管畸形,属于硬脑膜动静脉分流血管病变。表现为一个或多个硬脑膜静脉窦大面积扩张。按畸形的部位常分为两类:1、中线处硬脑膜窦畸形,伴有巨大的静脉湖,常累及窦汇和颈静脉球,主要特点是异常生长发育的硬脑膜窦(横窦、窦汇和上矢状窦)和多发的异常静脉窦壁内低速动静脉分流;2、侧硬脑膜窦畸形,常累及侧硬脑膜窦和颈静脉球,预后良好,常在出生后偶然发现。本病发病罕见,产前诊断相对困难,产前所看到的多是第一类。常见的是窦汇扩张,本例表现就属于此类。
超声诊断与鉴别诊断