胎儿硬脑膜窦畸形

百科   2024-11-14 22:59   北京  

今天来看一个病例

24周超声检查发现颅后窝上方见一囊区,大小约1.5x1.0cm,囊内未见明显血流信号。胎儿其他结构未见异常,综合以上图像考虑硬脑膜窦畸形。

硬脑膜窦解剖

硬脑膜为内、外两层。内层与硬脊膜相延续,并连于脑神经的神经外膜。外层为颅骨内面的骨膜。两层在孔周、裂周、管周、突起部位,较深的沟底和沟缘等处,结合紧密,并有大量纤维将硬脑膜紧密地连接在颅底骨面。硬脑膜内、外两层,大部分紧密贴附,但在某些部位,二者以间隙相隔,间隙内衬以内皮,充满静脉血,称此为硬脑膜(静脉)窦。窦壁光滑无平滑肌,窦内也无瓣膜,与静脉壁构造不同。硬脑膜窦在颅内分布比较广泛,有上矢状窦、直窦、窦汇、横窦、乙状窦等。硬脑膜窦在人体中具有重要的生理学和临床意义。

硬脑膜窦畸形(dural sinus malformation,DSM) 是极其罕见的先天脑血管畸形,属于硬脑膜动静脉分流血管病变。表现为一个或多个硬脑膜静脉窦大面积扩张。按畸形的部位常分为两类:1、中线处硬脑膜窦畸形,伴有巨大的静脉湖,常累及窦汇和颈静脉球,主要特点是异常生长发育的硬脑膜窦(横窦、窦汇和上矢状窦)和多发的异常静脉窦壁内低速动静脉分流;2、侧硬脑膜窦畸形,常累及侧硬脑膜窦和颈静脉球,预后良好,常在出生后偶然发现。本病发病罕见,产前诊断相对困难,产前所看到的多是第一类。常见的是窦汇扩张,本例表现就属于此类。

超声诊断与鉴别诊断

产前多是超声首先发现,一般在18周后即可诊断。主要的超声表现有:1、胎儿颅脑轴切面上,表现为颅内近枕骨窦汇处见囊性回声区,多呈三角形、半圆形或不规则形,边界清晰,部分囊其内可见细密点状回声流动。如合并血栓囊内可见圆形或类圆形高回声团,周边为低回声区环绕。2、CDFI囊内无血流信号,部分病例囊壁可见细小点状或条状血流信号,并可见上矢状窦、横窦血流在肿块边缘中断。3、病灶与侧脑室不相通,病灶大时小脑及脑干常受压向前、向下移位。4、伴上矢状窦扩张时,颅脑横切面上近颅顶下方可见扩张的大脑间裂,内可见液性无回声区。5、部分病例可伴脑室扩张等。
主要的鉴别诊断有:Galen静脉瘤、蛛网膜囊肿及颅内肿瘤等。上述病变均可表现为颅内低回声或无回声占位,仔细鉴别病变所在位置及结合彩色多普勒超声检查可鉴别。硬脑膜窦畸形位于硬脑膜外,与颅内结构有明确分界,而上述三者病变位于硬膜下。
预后
多数胎儿的预后较好,少部分预后不良。对于巨大的硬脑膜窦畸形多合并其他异常,预后差。产前可疑儿硬脑膜窦畸形的胎儿应结合MRI及动态随访观察,重点观察病灶大小、颅内结构有无其他异常以及心脏有无心衰等,及时为产前咨询提供资料。

PKUIH ma
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