分享一例少见病例,大家一起学习下。孕妇孕1产0,孕23周发现胎儿肾脏异常,外院考虑一侧肾缺如转诊
胎儿左肾区可见正常的左肾结构,大小回声未见明显异常,右侧肾区未探及正常的肾结构回声,右侧肾上腺呈平卧征。
在左肾的右前方见右肾结构,大小回声与左肾差不多,两个肾有相连。
交叉异位融合肾(CFRE)为胎儿肾脏在上升和旋转过程中出现的障碍表现为一侧肾脏越过中线至对侧并与对侧肾发生融合。其核心特征为输尿管跨过中线。本病比较少见,产前仅1/4的交叉异位融合肾被诊断。单纯的交叉异位肾一般出生后无症状,如果肾功能正常无需做任何治疗,只需要定期检查即可。
交叉异位肾融合肾可分为六个亚型(如下图)
A1:下异位型,异位肾上极与正常肾下极融合;A2:上异位型,异位肾位于正常肾之上,并与正常肾的上极融合;A3:团块肾,两肾宽缘合并的肿块肾,异位肾输尿管穿过中线;A4:盘状肾,两肾沿内侧缘广泛融合,较扁平,形成盘状肿块;A5:L形肾,异位肾水平放置,与正常肾的下极融合;A6:S形肾,异位肾门朝向外侧,正常肾门朝向内侧。临床上从左到右的交叉更为常见,在大多数情况下,交叉异位肾的上极与正常肾的下极融合。
交叉异位融合肾产前超声表现有:一侧肾区未探及肾脏结构,该侧肾上腺呈平卧征;对侧肾区可见肾脏回声,并于其下方或旁边见到另一肾脏回声,并与其分界不清;融合的双肾可显示两组独立的肾窦,交叉到对侧的肾脏常合并轴向旋转不全,因此两组肾门的位置和朝向角度都会有所改变;超声很难探查到输尿管跨过中线的直接征象。CDFI可观察到两组供血,一条是供给上方正常肾脏的,另一条是供给异位肾脏的,此动脉可来源于髂血管。
主要的鉴别诊断有:一侧肾缺如合并对侧肾脏重复肾
CFRE与重复肾均可见两组肾窦回声,但重复肾肾盂呈上下排列,且肾门朝向相同,均朝向内侧,其上方肾盂往往发育不正常。而CFRE表现为相对独立的两组肾脏形态以及相对独立的肾窦和血管系统回声,异位肾的肾门朝向及肾蒂血管系统走向角度通常发生改变。重复肾的重复输尿管于同侧下行,多开口于正常输尿管口内下方或异位到尿道、阴道等位置,可合并输尿管囊肿;而CFRE双肾有各自独立完整的集合系统,异位肾的输尿管通常越至脊柱对侧,两条输尿管最终在两侧汇入膀胱。