病史：一名38岁女性，出现吞咽困难和呼吸困难。
检查发现：胸部正位X光片（图1）显示下叶为主的基底部和周围网状不透明度降低，与肺容量减少有关。还请注意由于肺动脉高压导致的中央肺动脉扩大，这可能与潜在的间质性肺病有关。气管分叉和膈肌穹顶水平的高分辨率计算机断层扫描（HRCT）图像（图2和3）显示主要为基底部和周围小叶间隔壁增厚、蜂窝状改变和牵拉性支气管扩张，伴有扩张的食管（E）。
诊断：进行性系统性硬化症。
讨论：进行性系统性硬化症的特征是许多器官系统的萎缩和硬化，包括皮肤、肌肉骨骼系统以及心脏和肺部。基本的肺部病变是间质性纤维化，随着病情进展，这种病变可能表现为细网状模式，变得更加粗糙和密集，最终形成网状结节模式。特征性地，肺容量减少，病变主要分布在基底部和周围，可能伴有或不伴有蜂窝状改变。
HRCT是评估早期实质受累的首选方法，包括磨玻璃样、蜂窝状改变、支气管扩张、管壁和胸膜增厚以及胸膜下囊肿。放射学模式通常是寻常间质性肺炎，尽管在组织病理学上可能发现寻常间质性肺炎或非特异性间质性肺炎的模式。尽管间质性肺病是进行性系统性硬化症最常见的并发症，可高达75%的病例中出现，但该病通常是亚临床的，在早期阶段可能是无症状的。在进行性系统性硬化症患者中，CT上可看到多达80%的患者食管扩张。当食管受累时，也可能导致吸入性肺炎，这也可以解释放射学异常。
总结：
与食管扩张相关的间质性病变的寻常间质性肺炎或非特异性间质性肺炎模式应提示硬皮病的诊断。
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