病史:一名19岁男性,有高血压病史。
检查结果:下腹部轴向增强CT图像(图13.10.1)显示一个位于髂动脉分叉前方的高血供性肿块。肿块显示出不均匀的周边增强和中央低密度区域,提示内部坏死。
诊断:Zuckerkandl器官的嗜铬细胞瘤。
埃米尔·祖克坎德尔(Emil Zuckerkandl,1849-1910年),奥地利解剖学家和病理学家,以多个以他名字命名的解剖结构而被记住;祖克坎德尔器官(para-aortic chromaffin体)、祖克坎德尔筋膜(肾筋膜的后层)、祖克坎德尔回(脑下区)、祖克坎德尔结节(甲状腺的侧突)、祖克坎德尔手术(会阴前列腺切除术)、祖克坎德尔裂隙(筛骨的裂缝)以及祖克坎德尔鼻甲(一种罕见的鼻甲)。他是维也纳解剖学校约瑟夫·希尔特尔(Josef Hyrtl,1810-1894年)和卡尔·冯·朗格(Carl von Langer,1819-1887年)的得意门生,并在维也纳接任了解剖学的教席。祖克坎德尔努力使解剖学“服从”于病人,因此是临床解剖学的早期先驱。他多产,去世时已发表了超过164篇出版物。他的妻子,贝塔·祖克坎德尔-塞普斯(Berta Zuckerkandl-Szeps),是一位著名的奥地利记者,也是奥匈帝国最后几十年直到二战期间维也纳犹太社会的杰出人物。埃米尔·祖克坎德尔留下了关于解剖学知识的巨大遗产。这位早期的解剖学家被归功于评论说“解剖学是医生手术的战争地图”。这个概念催生了许多外科亚专业,他的解剖描述构成了我们当前形态学理解的基础。
Zuckerkandl体,也称为Zuckerkandl结节,是由维也纳的解剖学家Emil Zuckerkandl在1902年首次报道的解剖结构。
讨论:副神经节瘤是由自主神经系统中的嗜铬细胞所引起的肿瘤。从肾上腺髓质起的副神经节瘤被称为嗜铬细胞瘤,而副神经节瘤一词通常用来指代肾上腺外的肿瘤。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤常常导致血清儿茶酚胺水平升高,以及高血压、心悸、心动过速、多汗或头痛等相关的临床症状。嗜铬细胞瘤按照10的规则来描述:10%为肾上腺外的,10%为恶性的,10%为双侧的,10%为家族性的,以及10%与高血压无关。然而,最近的研究表明,多达25%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺外,起源于肾上腺外的交感神经组织。肾上腺外副神经节瘤最常见的腹部位置是祖克坎德尔器官,其次是膀胱和交感神经干(30)。祖克坎德尔器官是指腹主动脉分叉下方的腹主动脉旁交感组织的汇合处。副神经节瘤在CT上通常表现为异质性,并在对比剂注射后强烈增强。在T2加权MRI成像序列上典型的高信号强度表现被描述为“灯泡”亮,尽管这比异质性坏死性肿块少见。一旦诊断,来自祖克坎德尔器官的副神经节瘤的治疗方法是手术切除。
影像学提示:
肾上腺外副神经节瘤通常起源于主动脉分叉处的祖克坎德尔器官。
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