临床病史
该患者为一名17岁的男孩，表现为感觉异常和神经源性膀胱。
发现
矢状面T1加权影像（图1）显示脊髓脂肪瘤，并伴有脊髓牵拉的表现。轴位T1加权影像（图2）显示有脊髓内脂肪瘤，并伴有脊髓发育不良。诊断：终丝紧张症和终末脊髓脂肪瘤。另一名患者的矢状面T1加权影像（图3）显示在颈部区域有一个边界清晰的高信号病变，其信号强度特征与脂肪相似。轴位T1加权影像（图4）确认病变位于脊髓内。该脊髓（箭头）被此脊髓内脂肪瘤向前及向右推移。
图1. 矢状面T1加权像显示了一处脊髓脂肪瘤，其表现与脊髓固定相一致。
图2. 轴位T1加权像显示了一个与脊髓脊膜膨出相关的硬膜内脂肪瘤。诊断：细小的终丝伴脊髓脂肪瘤。
图3. 在另一名患者中，矢状面T1加权像显示颈部区域有一个信号强度特征与脂肪相似的界限清晰的高信号病变。
图4. 轴位T1加权像确认了病变的硬膜内位置。脊髓（箭头）被这个硬膜内脂肪瘤向前和向右移位。
讨论
定义
脊髓内脂肪瘤约占原发性脊髓肿瘤的1%。这些肿瘤代表脊髓脊膜内脂肪的局部积聚。它们源于神经胚胎发育过程中皮肤外胚层与神经外胚层过早分离。通常位于脊髓的下膜下，大多数位于脊髓的后方。脊髓内脂肪瘤最常见于颈部和胸部区域，但也可以发生在脊柱的任何部位。当它们与终丝/远端脊髓相关时，也称为终末脂肪瘤。
特征性临床表现
患有颈部和胸部脂肪瘤的患者常表现为缓慢上升的单侧麻痹（单麻痹）或下肢麻痹（下肢麻痹），伴有痉挛、皮肤感觉丧失和深层感觉障碍。患有终末腰部脂肪瘤的患者通常表现为下肢的弛缓性麻痹和膀胱/肠道功能丧失。
特征性影像学表现
MRI是首选影像学检查方法。脊髓管内可见局部、圆形或卵圆形的肿块，其信号强度特征与脂肪相似，通常位于脊髓后方（在颈部和胸部区域）及终丝尖端（在腰部区域）。偶尔在脂肪瘤部位可以看到脊髓管的局部扩宽。
不常见的影像学表现
当与终丝紧张症相关时，可能会看到脊髓牵拉的表现。
脊髓水肿（hydromyelia）和脊髓空洞（syringomyelia）不常见（2%）。
局部脊髓发育不良偶尔也会出现。
主要鉴别诊断
脊髓脂肪膨出（Lipomyelocele）/脊髓脂肪脊膜膨出（Lipomyelomeningocele）
表皮样囊肿（Dermoid Cyst）
鉴别诊断讨论
脊髓脂肪膨出（Lipomyelocele）/脊髓脂肪脊膜膨出（Lipomyelomeningocele）：与脊髓膨出/脊髓脊膜膨出相关的脂肪瘤与皮下脂肪相连。上面的皮肤完好无损，提示可能存在隐性脊髓发育不良。
表皮样囊肿（Dermoid Cyst）：如果伴有皮肤窦道（dermal sinus），则有利于诊断为表皮样囊肿。该病变将表现为信号强度不均匀的肿块。
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