Zinner综合征

文摘   2024-12-11 19:30   辽宁  

病史:
一名21岁的男性因腹痛就诊。

检查结果:通过骨盆部的轴向排泄期对比增强CT(图1)显示,一个界限清晰的囊性肿块(10 HU)占据了大部分盆腔区域,且左侧对比剂充盈的膀胱发生左移。可以看到一个正常增强的左侧精囊。冠状位重建图像(图2)显示右肾缺失,左肾正常。

诊断:
右侧精囊囊肿伴同侧肾发育不全(Zinner综合征)。

讨论:
精囊囊肿并不常见,可以是先天性的或后天性的。约三分之二的先天性精囊囊肿与上尿路的异常有关,最常见的是同侧肾发育不全或发育异常。生殖系统和泌尿系统的共同胚胎来源解释了这种关联。胚胎第12周时,远端中肾管发育异常和输尿管芽发育不良导致肾发育不全或发育异常,而射精管的闭锁则导致精囊囊肿的形成。小型精囊囊肿(<5 cm)通常无症状,偶尔会被意外发现,尽管它们可能与排尿障碍、慢性附睾炎或前列腺炎等症状有关。患有“巨大型” (>12 cm) 精囊囊肿的患者可能会出现膀胱或结肠梗阻的症状,这通常是由于肿块效应引起的。CT能够准确地显示精囊囊肿,其表现为接近水的CT值、位于前列腺上方的预期精囊区的逆行性囊性肿块(70Hu)。在MRI上,精囊囊肿在T2加权图像上呈液体信号强度,在T1加权图像上信号强度可变(由于囊肿内有血性或蛋白质性碎片),并且在对比剂注入后不增强。

医学小贴士:

先天性精囊囊肿通常与同侧肾脏异常相关,这是由于它们的共同胚胎来源。

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