临床历史
患者为一名46岁女性，主诉左侧肢体无力。
检查结果
轴位T1加权成像（图1）显示右侧辐射冠有异常信号强度的病灶，周围伴有血管源性水肿。相应的轴位T2加权成像（图2）提示该病灶主要为坏死灶，且周围有低信号环带。对比增强轴位T1加权成像（图3）显示不完整的增强环。表观扩散系数（ADC）图（图4）显示增强区域内有扩散受限，可能反映了进行中的脱髓鞘病变前沿。诊断：肿瘤样脱髓鞘病变。
图1. 轴位T1加权像显示右侧放射冠区有一个异常信号强度的病变，周围有血管源性水肿。
图2. 相应的轴位T2加权成像显示，病变主要为坏死性，并被一个低信号边缘所包围。
图3. 对比增强的轴位T1加权像显示了一个不完整的增强环。
图4. 表观扩散系数图（ADC图）显示了沿着这个病变增强部分的受限扩散，很可能反映了进展中的脱髓鞘前沿。诊断：肿瘤样脱髓鞘病变。请注意，这个病例在不完全增强环周围的水肿量是不寻常的。通常，尽管不总是，病变周围只有少量的水肿。
讨论
定义
多发性硬化症是最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要影响年轻成年人。建议读者参考有关多发性硬化症的主题，以便深入了解这一领域。
有一部分脱髓鞘疾病患者在急性/亚急性期表现为局灶性神经功能缺损，但不一定会发展为多发性硬化症。这些患者通常表现为单一的大型肿瘤样病灶，因此被称为肿瘤样（tumefactive）。这些患者可能有，也可能没有其他多发性硬化症的影像学特征。认识到这一病变并避免将其误判为肿瘤非常重要，以防止不必要的手术干预。此外，这种病变的病理特征也并不十分明确。有一些影像学特征可以帮助识别这一异常。因此，放射学在评估这种病变中起着关键作用。
典型的临床特征
急性/亚急性期的局灶性神经功能缺损。患者可能有，也可能没有其他多发性硬化症的相关表现。
典型的放射学表现
单一的大于2厘米的病灶，位于脑室周围区域，这是肿瘤样脱髓鞘病变（TDL）的典型表现。这种病变的特征性标志是一个不完整的增强环。先进的磁共振成像技术，如磁化率加权成像和动态T2*加权成像，有助于显示典型的脱髓鞘斑块的脑室周围分布。此外，肿瘤样脱髓鞘病变的rCBV（相对脑血容量）值显著低于高级别胶质肿瘤。
注意： 在特征性位置，如胼胝体-隔界面、脑室周围白质的静脉周围区域和桥臂出现其他脱髓鞘斑块，并且患者有多发性硬化症的背景，通常提示肿瘤样脱髓鞘病变的诊断。然而，并非所有情况都是如此。在这种情况下，不完整的增强环应作为区分该病变与其他颅内病变的关键诊断标准。
不太常见的放射学表现
偶尔可能会看到完整的增强环。
主要鉴别诊断
高级别胶质瘤
放射性坏死
颅内感染——脓肿
鉴别诊断讨论
高级别胶质瘤、放射性坏死和颅内感染通常表现为完整的增强环。此外，高级别胶质瘤可能会出现明显的结节状增强，放射性坏死则可能表现为肥皂泡样的增强模式，而颅内感染如脓肿则可能表现为完整的增强环，并且在皮质方向有较厚的环带。在脓肿的坏死成分中，会看到扩散受限的现象。
