病史：一名20岁的女性，表现为轻度下肢无力。
影像学发现：轴位T1加权影像（图1）和T2加权影像（图2）显示，脊髓被一个充满液体的裂隙分开。左侧半脊髓比右侧半脊髓小。
诊断：脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）
讨论：
脊髓裂畸形是一种封闭性脊柱发育异常，脊髓通过一个矢状裂隙分为两个半脊髓。该先天性畸形最常见于女性人群（80%-85%），通常发生在低胸段或上腰段（约80%）的脊髓部位。该畸形的另一种称呼是“脊髓分裂畸形”，这一术语指代一系列异常，其结果由中胚层原始条带组织决定。
在一半的病例中，每个半脊髓都有独立的硬脊膜囊（即1型）；而在另一半病例中，两个半脊髓共用一个硬脊膜囊（即2型）。如果原始条带组织形成骨性或软骨性分隔，两个半脊髓会被分别包含在两个硬脊膜囊内。如果形成纤维隔膜或原始条带组织被吸收，两个半脊髓则会共享一个硬脊膜囊。
骨性或纤维性分隔在50%的病例中可见，其作用是分隔两个半脊髓，而约6%的病例中会出现多个分隔（多发性分隔）。对于分隔及相关骨性异常（如脊柱侧弯和椎体分段异常）的评估，CT扫描是最有效的检查手段。而MRI则更有助于展示相关的脊柱异常，包括小脑后脊髓畸形（Chiari II畸形）、脊髓栓系症和脊髓水肿（有时可能仅局限于一个半脊髓）。
治疗：治疗通常为手术，主要是切除可能导致脊髓拉紧的分隔。
总结：
脊髓裂畸形是一种封闭性脊髓发育异常，脊髓通过一个矢状裂隙分为两个半脊髓。
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