患者临床病史
患者为一名32岁男性，接受过小肠移植术后，现主诉头痛。
影像学检查结果
图1. 轴向T2加权成像显示一个主要实性、相对于灰质呈低至等信号强度的病变（箭头所示），涉及左侧海绵窦区域。
图2. 病变（箭头）在冠状T1WI上与灰质呈等信号强度。
图3. 对比增强冠状T1WI显示均匀强化。可见被包裹的左侧颈内动脉海绵窦段和颅内段变窄。诊断：移植后淋巴增殖性疾病。
轴位T2加权成像（图1）显示在左侧海绵窦区域存在一个以实质为主的低信号至等信号病变（与灰质相比）。冠状位T1加权成像（图2）显示该病变与灰质信号相当。对比增强的冠状位T1加权成像（图3）显示病变均匀增强。可见被包裹的左侧颈内动脉海绵窦段和蝶鞍段狭窄。
诊断：移植后淋巴增生性疾病。
讨论
定义/背景
移植后淋巴增生性疾病（Posttransplant Lymphoproliferative Disorder，PTLD）是器官移植和长期免疫抑制治疗的严重并发症。在移植受者中，约有1%–17%的患者会发生PTLD，且随着用来抑制排斥反应的化疗方案强度增加，发生风险也会增加。该疾病的发生与移植器官类型有关，最常见于肠道移植后（17%），其次为肺移植和心肺移植后（9%），最少见于肾脏移植后（1%）。PTLD表现为不受控制的B细胞增殖，病变范围从良性的多克隆增生到非霍奇金淋巴瘤。最常见的受累部位为外周淋巴结（如胃肠道、中央神经系统、异体移植的器官等）。
典型临床表现
PTLD通常在移植后6周到7年之间发生，大多数病例发生在移植后的前2年。临床表现与受累的器官系统相关。中央神经系统（CNS）PTLD的患者表现为头痛、癫痫、精神状态改变，有时伴随局灶性神经功能缺损。
免疫抑制剂减少是PTLD的一线治疗，通常在前4周内可见到临床反应。多形性PTLD比单形性PTLD反应更好。对免疫抑制减少治疗无反应的PTLD患者，死亡率较高（50%–90%）。通过减少免疫抑制剂治疗获得完全缓解的情况较少见。其他治疗方法包括外科切除、化疗和放疗。
典型影像学表现
在中枢神经系统，PTLD通常累及大脑实质。较少累及硬膜、软脑膜、颅骨和副鼻窦。
脑部PTLD：大多数病灶在T1加权成像上呈等信号，在T2加权成像上呈低信号，且通常可见周围环形增强。常伴有轻度周围水肿。多个病灶通常同时存在，但单发病灶也并非罕见。PTLD病灶最常见于大脑半球（81%），较少见于脑干（15%）和小脑（4%）。
副鼻窦及外轴（包括颅骨）PTLD：与颅内（大脑）病灶类似，涉及副鼻窦和颅骨的PTLD病灶在T1加权成像上呈等信号，在T2加权成像上呈低信号。对比增强后可见均匀增强。
主要鉴别诊断
转移性肿瘤
真菌感染
鉴别诊断讨论
转移性肿瘤：转移性病灶可能与PTLD的影像学表现相似。然而，通常原发性肿瘤已有明确诊断。
真菌感染：T2加权成像上出现低信号提示真菌感染的可能性。真菌感染中的低信号通常是由真菌沉积物或出血引起的，而PTLD中则不伴有出血或钙化改变。
在移植后患者出现上述病灶时，应考虑PTLD的诊断。确诊需要通过组织学检查进行组织病理学评估。
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