临床病史
患者为一名31岁的女性,急性出现左眼视力丧失和双上肢无力。
检查结果
冠状位T2加权成像(图1)显示左眼眶内视神经增厚(箭头所示)。此外,左视神经的信号略有增加。对比增强、脂肪抑制的轴位T1加权成像(图2)显示左视神经眼眶段局部增强。矢状位T2加权成像(图3)显示颈髓上段肿胀,伴有斑片状信号增高(箭头所示)。对比增强的矢状位T1加权成像(图4)显示颈髓内有局部增强区。诊断:视神经脊髓炎。
图1. 冠状T2WI通过眼眶显示左侧视神经增厚(箭头所示)。还注意到左侧视神经信号轻度增强。
图2. 对比增强、脂肪抑制的轴位T1加权像显示左侧视神经眶内段有局灶性强化。
图3. 通过颈部脊髓的矢状面T2加权成像显示上颈部脊髓肿胀,信号不均匀增强(箭头所指)。
图4. 对比增强的矢状面T1加权像显示脊髓内有一个局部强化区域。诊断:视神经脊髓炎。
讨论
定义/背景
视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica,NMO),也称为德维克病或德维克综合征,是一种具有强烈倾向影响视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎与多发性硬化症之间的关系尚存在争议。
临床特征
视神经脊髓炎(NMO)可能呈单相或复发性进程。单相NMO中,患者经历单侧或双侧视神经炎以及一次脊髓炎发作。而复发性NMO的患者,在满足NMO诊断标准后,继续出现视神经炎和/或脊髓炎的不同急性发作。
典型影像学特征
视神经炎:眼眶MRI是评估视神经炎的金标准。在急性期,受累的视神经表现为增厚,在T2加权成像中呈现信号增高,并在注射对比剂后增强。通常,视神经的局部段落受累。虽然可以出现广泛累及,但较为少见。
脊髓累及:在急性期,脊髓可见局部或段状的病变。在T2加权成像中,脊髓显示斑片状信号增高,可能伴有对比增强。
较少见的影像学表现
有时可见脑室周围的白质脱髓鞘病变。
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