临床病史
患者是一位18岁的女性,具有淋巴母细胞性淋巴瘤和头痛的病史。
影像学发现
无对比的轴位CT扫描(图1)显示左侧岩斜韧带前方有一个界限清晰的高密度病变。轴位扩散加权成像(DWI)(图2)显示该病变内有明显的高信号,确认存在扩散受限(未显示)。在注射对比剂后(图3),可见该病变均匀增强。诊断:继发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤。
图1. 非对比增强轴向CT扫描显示左侧岩斜韧带前部有一个界限清晰的高密度病变。
图2. 轴向扩散加权成像显示该病变内有明亮信号,经ADC图(未显示)确认代表扩散受限。
图3。对比剂给药后,可见该病变均匀增强。诊断:继发性中枢神经系统淋巴瘤。
在另一位患者中,轴位T1加权成像(T1WI)(图4)、轴位DWI(图5)和对比增强轴位T1WI(图6)显示多个增强的颅骨病变,有些伴有异常的软组织肿块,位于颅骨的内外板之间。ADC图上显示有明显的高信号,确认代表扩散受限(未显示)。诊断:继发性CNS淋巴瘤。
图4. 在另一名患者中,轴向T1加权成像显示了多个颅骨基底的病变。其中一些病变在颅骨的内外板上显示出异常的软组织肿块。
图5. 轴向扩散加权成像显示与这些病变相关的亮信号,经ADC图(未显示)确认代表受限扩散。
图6. 对比增强的轴向T1加权像显示这些病变几乎均匀的增强。诊断:继发性中枢神经系统淋巴瘤。
讨论
定义/背景
淋巴瘤在神经系统中最常见的是作为其他部位疾病的继发性扩散。它是一种罕见的并发症,预后较差。约10%-15%的系统性淋巴瘤患者会因疾病扩散而出现CNS侵犯。然而,系统性淋巴瘤患者中继发性CNS淋巴瘤的发生频率根据组织学亚型的不同而有所不同。被诊断为伯基特淋巴瘤(BL)或淋巴母细胞性淋巴瘤(LL)的患者风险最高,因此这些亚型的治疗必须包括CNS预防措施。
典型临床特征
头痛是最常见的首发症状。精神状态改变、个性改变和颅神经病变是其他常见表现。其他表现还包括癫痫、外周感觉障碍和昏迷。
典型影像学表现
约三分之二的继发性CNS淋巴瘤患者表现为轴外病变;其余三分之一则表现为实质性病变。对比增强磁共振成像(MR)是评估继发性CNS淋巴瘤的首选方法。典型的影像学发现包括增厚的结节性脑膜增强,以及异常的硬脑膜、室管膜或颅神经增强。颅骨病变也常见。脂肪抑制对比增强序列在评估颅神经受累时特别有用。腰穿可能引起反应性硬脑膜增强,因此,应该避免在获得MR检查前进行腰穿。实质性病变通常表现为单个或多个结节状或环形增强的病灶。这些实质性病变通常伴随有脑膜转移。继发性CNS淋巴瘤的另一个常见影像表现是脑积水,推测可能是由于脑膜受累所致。
主要鉴别诊断
脑膜癌症病(Leptomeningeal Carcinomatosis)
白血病
脑膜炎
结节病(Sarcoidosis)
转移瘤
鉴别诊断讨论
单凭影像学检查,很难区分这些不同的诊断实体。临床历史和实验室检查,特别是脑脊液(CSF)分析,通常能提供诊断依据。
长按二维码关注
微信公众号
个人微信号