肝细胞腺瘤（Hepatocellular Adenoma，HCA）
肝细胞腺瘤（HCA）是较为罕见的肝脏肿瘤，通常发生在育龄期女性中，且与口服避孕药的使用有关。其他风险因素包括合成代谢类固醇的使用、糖原储存病类型和肥胖。组织学上，HCA由类似正常肝细胞的细胞组成，但缺乏胆管，这将其与局灶性结节性增生（FNH）区分开来。
在过去二十年中，肝细胞腺瘤的诊断取得了显著进展，尤其是在HCA亚型的分子和免疫组化分类方面。分子分类将HCA分为六个亚组：HNF1A失活型HCA（H-HCA）、炎症性HCA（I-HCA）、β-catenin激活型HCA（b-HCA）、sonic hedgehog型HCA（shHCA）和未分类HCA（UHCA）。HCA最常见的并发症是出血和恶性转化。
HCA的影像学表现多种多样，且依赖于亚型。HCA通常表现为高血管性，可能因存在脂肪、坏死或出血而呈现异质性。T1加权化学位移或DIXON成像对检测肿瘤内脂肪有帮助，而在对比剂注射前T1信号的升高可提示自发性出血。应熟悉MRI中含脂肪的局灶性肝脏病变的鉴别诊断，包括局灶性脂肪浸润、HCA（尤其是HNF1A失活亚型）、肝细胞癌（通常为分化良好型）、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤以及来自含脂肪恶性肿瘤（如脂肪肉瘤）的肝转移。肿瘤内脂肪的存在有助于缩小高血管性病变的鉴别诊断，因为血管瘤可以排除，转移瘤和FNH很少含有脂肪。
在动态增强CT或MRI成像中，肝细胞腺瘤通常表现为明显的动脉期强化，并迅速过渡到门脉期成像时与肝实质相等或低密度。我们对与HCA相关的分子异常的理解加深了对HCA亚型的认识，这些亚型与风险因素、组织学特征、临床表现和影像学表现有关。
对放射科医师的重要信息
约30%的HCA会观察到肝细胞核因子1α（HNF1A）的失活突变。HNF1A失活型HCA通常含有脂肪，这在化学位移T1加权成像中表现为弥漫且均匀的信号丧失（如图7.7所示）。它们在T2信号上表现为多变。对比增强T1加权MRI显示它们具有富血供，通常在门脉期或延迟期有对比剂清除。它们通常在使用肝特异性对比剂的肝胆期MRI中呈低信号。HNF1A失活型HCA的恶性转化风险非常低。
图 7.7 腺瘤（HNF1A亚型）。(a) T1 加权同相位GRE图像显示一位年轻女性体内有一个非常大的肿块。肿块不均匀，并显示高信号。(b) 在反相位图像上有典型的信号强度下降，表明肿瘤内有脂肪。(c) T2 加权TSE图像显示中度高信号。(d) 在肝胆相上，几乎没有增强。
炎症性HCA占所有HCA病例的40%至50%。肥胖和口服避孕药的使用史是其发展风险因素。炎症性HCA在T2加权MRI上通常表现为明显的高信号，可能是弥漫性的，或者在病变周围呈现环形（岛屿标志）。肿瘤内脂肪较为少见，若存在，通常为斑驳状或异质性。在对比增强成像中，通常表现为动脉期强化，并且在延迟期成像中持续增强（如图7.8和7.9所示）。尽管大多数炎症性HCA在肝胆期使用肝特异性对比剂时呈低信号，约30%的病例可能呈等信号或高信号。炎症性HCA可能还携带β-连环蛋白在外显子3中的激活突变，因此有恶性转化的风险。
图7.8 腺瘤：炎症型。（a）T2加权TSE显示左肝叶有一个大的界限清晰的轻度高信号肿块（箭头），并意外发现右侧肾上腺腺瘤（*）。（b）在相反相位T1加权GE图像上，肿块（箭头）呈轻度低信号。注意肾上腺腺瘤的信号丢失，表明肿瘤内有脂肪。（c）对比前和（d）门静脉期后对比T1加权GRE显示病变内部有轻微的增强（箭头）。
图 7.9 腺瘤：炎症型。（a-c）动脉期（a）静脉期（b）CT显示病变强烈且逐渐增强的对比度，延迟期（c）仍保持增强，这是炎症性腺瘤中血窦样变的典型表现。
β-catenin激活型（CTNNB1）的突变见于10%至15%的HCA，这些与较高的恶性转化风险相关。这些HCA变体没有典型的影像学特征，可能难以与肝细胞癌（HCC）或局灶性结节性肥胖症（FNH）区分开来。携带β-连环蛋白突变（β-连环蛋白HCA）的HCA在MRI的肝胆期可能显示高达80%的患者会出现钆喷酸（gadoxetic acid）摄取。
大约5%的HCA与sonic hedgehog型信号通路的激活有关。由于这些类型较为罕见，尚未完全描述与其相关的影像学特征。然而，这些病变更容易发生自发性出血。大约7%的HCA无法分类，这些病例通常没有典型的临床或影像学表现。总体而言，MRI的影像学特征，包括其表现，对于区分FNH和HCA是有帮助的。早期研究还报道了肝特异性MRI对比剂在区分FNH和腺瘤（FNH通常在肝胆期呈等信号或高信号，而HCA通常呈低信号）中的高价值。最近的一项关于肝胆期钆喷酸增强MRI的荟萃分析表明，除H-HCA亚型外，其他HCA亚型在肝胆期成像中呈现等信号至高信号的比例范围为11%至59%。因此，放射科医师应认识到，肝胆期的等高信号或高信号在区分FNH和HCA亚型（除H-HCA外）时特异性较低。值得注意的是，扩散加权MRI在区分HCA和FNH或HCC方面的价值较小，因为ADC值有显著的重叠。
要点总结
腺瘤是罕见的良性肿瘤，最常见于女性。风险因素包括口服避孕药、合成代谢类固醇的使用、糖原储存病类型和肥胖。
已经鉴定出多个亚型，具有独特的分子和免疫组化特征（如HNF1A失活型HCA、炎症性HCA、β-catenin激活型HCA、sonic hedgehog型HCA和未分类HCA），具有不同的风险谱（出血和恶性变）。
影像学表现是异质性的，根据亚型的不同有所变化，但动脉期富血供是常见特征。
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