临床历史
患者为一名48岁男性,主诉背部疼痛和左侧神经根病变。MRI检查显示腰椎脊柱伴有偶然发现。
影像学检查结果
矢状面T2加权成像(图1)、矢状面T1加权成像(图2)、横断面T2加权成像(图3)和增强后的横断面T1加权成像(图4)显示,在脊髓圆锥部位有一个轮廓清晰、无增强、呈囊性外观的病变,最大直径约为2厘米。未见可疑病灶。周围未见水肿。
诊断:终末脑室(推测)。该病变在过去8年内未见变化。
图1. 矢状面T2加权成像显示在圆锥形脊髓区域有一个界限清晰的囊性病变,其最大尺寸大约为2.0厘米。周围没有水肿迹象。
图2. 病变在矢状面T1加权像上表现为低信号强度,信号强度特性与脑脊液相似。
图3. 轴向T2加权成像显示没有证据表明有易感性焦点,提示出血或钙化。
图4. 对比增强的轴位T1WI没有显示出任何增强。诊断:终室(假定)。在过去8年中,这个病变的外观没有间隔变化。
讨论
定义/背景
终末脑室(TV),又称第五脑室,是指位于脊髓圆锥部内、被正常室管膜组织所界限、含有脑脊液(CSF)的腔隙。它在胚胎发育过程中因管腔化和退行性分化而形成,通常在出生后的几周内会缩小。
终末脑室是脑脊液腔隙在成人期仍然存在的结果。这种脑脊液腔隙的持续存在是由于终末脑室与脊髓中央管之间的室管膜闭合异常(胚胎发育异常理论)。虽然终末脑室可以被视为一种正常变异,但它也可能与中枢神经系统畸形相关。相关的疾病包括Chiari I畸形、尾部退化综合征、脊髓牵拉症和脊柱裂等。
临床特征
患者可能无症状,或表现为非特异性的神经学症状,如下背痛、下肢无力和括约肌功能障碍。
影像学特征
磁共振成像通常显示脊髓圆锥部的一个界限清晰、无对比增强的囊性病变。该囊肿的信号强度与脑脊液在所有脉冲序列中相似。通常病变的头尾方向尺寸小于2厘米,横向尺寸约为2毫米。虽然有报道较大的病变,但比较罕见。
主要鉴别诊断
脊髓空洞症
室管膜瘤
星形胶质瘤
鉴别诊断讨论
脊髓空洞症:通常表现为扩张的脊髓伴有扩大的、珠状的或囊状的空洞。脊髓圆锥部局部受累很少见。
室管膜瘤:通常表现为有界限的脊髓肿块,常见外周出血。囊肿可能存在。
星形细胞瘤:是儿童最常见的脊髓肿瘤。可能存在囊肿。该肿瘤通常表现为有对比增强的实体部分。出血较少见。
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