病史：一名75岁男性，过去一年中逐渐出现呼吸急促和无痰干咳。
检查发现：前后位和侧位胸部X光片显示基底部和外围以胸膜下为主的网状不透明度（图1和2）。轴向CT图像（图3和4）揭示了胸膜下网状、蜂窝状改变和牵引性支气管扩张，呈基底部和外围分布。
诊断：寻常间质性肺炎（UIP）。
讨论：UIP是一种由肺部修复紊乱引起的组织学肺损伤模式。病理学特征是时间性和空间异质性（即成熟和未成熟胶原蛋白混合区域与正常肺区域相间）以及纤维母细胞灶的存在。这种肺损伤模式也可以在许多其他情况下看到，包括胶原血管疾病、药物反应、石棉肺和慢性过敏性肺炎。在排除了所有其他UIP的原因后，该疾病被认为是特发性肺纤维化（IPF）。
与非特异性间质性肺炎和其他形式的间质性肺炎相比，UIP的预后明显更差。从诊断IPF的时间点算起，生存期在2.5到3.5年之间。由于该疾病是纤维化，使用类固醇或其他抗炎药物治疗无效。
典型的胸部X光片模式包括肺容量减少和粗网状或网状结节间质性病变，以基底部和外围为主。在高分辨率CT（HRCT）上，当存在胸膜下网状、蜂窝状改变和牵引性支气管扩张，且基底部和外围分布，任何存在的磨玻璃样不透明度都小于相应的纤维化，并且缺乏中心小叶结节或广泛肺气肿等关键特征时，可以确诊UIP。在这种情况下，以及在适当的临床检查背景下，无需开放性肺活检即可确认诊断。在没有蜂窝状改变的情况下，该模式与UIP相兼容但不是诊断性的，在这种情况下应考虑肺活检。
总结：
在临床实体IPF中看到的UIP，当存在胸膜下网状不透明度、蜂窝状改变和牵引性支气管扩张，并且基底部和外围分布，且缺乏非典型特征时，可以有信心地诊断。
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