临床病史
患者为一名14岁的男孩，患有发育迟缓。
影像学检查结果
增强对比度轴位T1加权成像（图1）显示，患者后颅窝显著增大，第四脑室扩大。小脑蚓部发育不良。第四脑室内可见增强的脉络丛。增强对比度矢状位T1加权成像（图2）显示，第四脑室呈囊性扩张，小脑蚓部发育不良，以及高位的幕脑和大脑静脉交汇（Torcula Herophili）。诊断：丹迪-沃克畸形。
图1. 对比增强的轴位T1加权像显示了一个大的后颅窝和一个大的第四脑室。小脑蚓部发育不全。在第四脑室内可以看到一个增强的脉络丛。
图2. 对比增强的矢状面T1加权像显示第四脑室囊性扩张，小脑蚓部发育不全，以及torcula herophili位置较高。诊断：Dandy-Walker畸形。
讨论
定义/背景
Dandy-Walker畸形是一种先天性异常，特征包括后颅窝增大、幕脑和大脑静脉交汇（Torcula Herophili）位置升高、小脑蚓部部分或完全缺失，以及第四脑室的囊性扩张。
典型临床表现
发育迟缓和脑积水的体征和症状通常为首发症状。
典型影像学表现
影像学检查显示小脑蚓部的部分或完全发育不良、第四脑室增大、后颅窝增大，以及较高位置的脑幕和大脑静脉交汇（Torcula Herophili）。
较少见的影像学表现
可能伴随的中枢神经系统异常包括水脑症、胼胝体发育不全、异位症、裂脑症和脑膨出。
主要鉴别诊断
Dandy-Walker变异型
巨大小脑池
蛛网膜囊肿
鉴别诊断讨论
Dandy-Walker变异型：表现为小脑蚓部发育不良及第四脑室囊性扩张，但没有后颅窝增大。
巨大小脑延髓池：表现为小脑延髓池增大，可导致后颅窝增大。然而，小脑蚓部和第四脑室发育正常。
蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿有时较大，可能导致后颅窝增大。然而，第四脑室和小脑蚓部发育正常，且通常被囊肿推移。
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