临床病史
该患者为一名63岁的男性，主诉头痛及意识状态改变。
检查结果
轴向弥散加权影像（图1）显示左顶枕白质存在异常信号强度区域，且该区域连续扩展至胼胝体的膝部。
图1. 轴向扩散加权成像显示涉及左侧顶枕白质的异常信号强度区域。还可见向胼胝体压部的延伸。
ADC图（图2）显示该病灶部分区域信号丧失，提示扩散受限。
图2. ADC图显示该病变内某些区域信号缺失，表明存在受限扩散。该病变的其余区域可见促进扩散。
该病灶在轴向T2加权成像（图3）上表现为主要的高信号强度。未见明显的局部独立病灶。左侧侧脑室后角区域有轻微的占位效应。
图3. 左侧脑室后角区占位效应可见。
在相应的轴向T1加权成像（图4）中，病灶呈现等信号至高信号，接近灰质的信号特征。
图4.病变在相应的T1WI上呈现与灰质等信号或高信号。
对比增强的轴向T1加权影像（图5）显示该病灶内有轻微的增强区域。
图5. 对比增强的轴位T1加权像显示该病变内有一个微弱的增强区域。
诊断：血管内淋巴瘤。
讨论
定义/背景
血管内淋巴瘤（Intravascular Lymphomatosis，IVL）是一种罕见的系统性疾病，主要影响中枢神经系统、皮肤及实质性器官（如肾上腺）。
IVL 是一种非霍奇金淋巴瘤形式，其中恶性淋巴细胞克隆局限于小型和中型血管的腔内，导致底层组织的缺血性损伤。神经系统孤立性受累较为常见，是最大的诊断挑战，因为其与其他小血管病的区分可能非常困难。
典型临床特征
临床表现非常不特异。常见的症状包括意识状态改变、发热、头痛以及非定位性神经功能缺损。尽管临床表现多种多样，但实验室检查中的三联征——乳酸脱氢酶（LDH）显著升高、贫血和红细胞沉降率（ESR）增高——被认为是高度提示IVL的特征。脑脊液（CSF）分析可见蛋白水平升高和轻度的细胞增多（pleocytosis）。淋巴瘤细胞通常缺乏。
典型影像学表现
MRI 是首选的影像学检查方法。常可发现多灶性异常。大小不一的病灶在长TR脉冲序列上表现为高信号，通常位于深部白质，并可能对应于缺血或梗死区域。这类梗死通常会避免侵犯灰质，因为IVL主要是小血管闭塞性疾病。在IVL的急性期，弥散受限与急性梗死相符，因此弥散加权成像（DWI）对疾病的早期阶段尤为有用。在其更为慢性的表现中，前述长TR序列在评估IVL时更为有效。
增强检查并非总是与IVL相关，但在某些异常信号强度的病灶部位，有时可见轻微、不连续的结节性增强。
较少见的影像学表现
增强的结节性实质性病灶和蛛网膜下腔增强是较不常见的影像学表现。
主要鉴别诊断
中枢神经系统血管炎（CNS Vasculitis）
鉴别诊断讨论
中枢神经系统血管炎：在小血管缺血或梗死病灶的弥散加权影像（DWI）及T2信号异常的情况下常见。然而，在某些IVL病例中报道的钆增强，与中枢神经系统血管炎通常不相关。
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