前言
银屑病也叫牛皮癣。虽然世界范围内，中国人的患病率是最低之一。但是，中国的患病总数仍有230万（95%CI：0.9-610万），居世界第三（全世界前7名排序为：美国、印度、中国、德国、巴西、法国、英国）[1]。
银屑病因为有各种并发症，且提示心脑血管病高危状况，因此其疾病负担并不轻。
随着科技的进步，对银屑病有更深更全面的了解，它的疗效也有革命性进步。
本系列主题是为从基础到临床诊疗细节来全面介绍银屑病的相关知识，从而帮助医生们更好的服务病人。
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续接上文（点击跳转阅读），本篇内容继续为大家介绍泛发性脓疱型银屑病（GPP）。
四、发病诱因
GPP可能被药物、感染、妊娠而诱发。由妊娠诱发的GPP单独讨论，本篇不赘述。
因停药而诱发的GPP在临床上最为常见。有系列研究都证实，在停用全身性糖皮质激素、环孢素、乌司奴单抗和外用强效糖皮质激素治疗后患者易出现GPP。其中，停用糖皮质激素是最常见的诱因。
也见到使用TNF-α抑制剂和乌司奴单抗治疗过程中出现GPP或GPP加重的报道。就如前文所述，这些制剂在某些GPP病人身上展现了良好疗效。这些反常发作可能与细胞因子失衡和无拮抗的IFN-α激活有关。
其他被认为有可能诱导GPP的药物包括阿莫西林、特比萘芬、可待因、头孢曲松、苯唑西林、利妥昔单抗、聚乙二醇化IFN-α-2b和卡介苗。此时，GPP与药物诱导性急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）很难区分。
除药物外，链球菌、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、新冠病毒都可能诱发GPP。
五、症状与体征
根据临床表现，GPP大体可以分为两大类：急性GPP、泛发性环形脓疱型银屑病。
最早发现GPP的是Leopold von Zumbusch医生，他把急性GPP命名为von Zumbusch型GPP。
急性GPP是突然和快速进展的，最初出现不同程度的红斑和水肿，通常影响皮肤皱褶区域，查体有皮肤触痛。
图1. 急性GPP的早期表现[2]
数小时内，出现数十至数百个无菌非滤泡脓疱，这些脓疱扩散并可能汇聚形成脓液湖。
图2. 急性GPP的脓液湖改变[2]
图3. 抵近观察脓疱型银屑病的脓疱[3]
皮疹往往是全身性的，但偏爱躯干和近端肢体，病变可能出现在过去明显健康的皮肤，也可以是以前的斑块状银屑病病变上。
图4. 急性GPP偏好累及躯干[2]
图5. 急性GPP累及腋窝（肢体近端）[4]
图6. 在原先斑块型银屑病皮疹累及区域发生的急性GPP[2]
脓疱可在数日内消退，留下红斑和广泛脱屑，可能会出现红皮病。
图7. 脓疱褪去，留下脱屑和红斑[2]
图8. 脓疱消除，皮肤脱屑后遗留光滑皮肤表面[2]
脓疱爆发出现且伴全身症状是急性GPP的典型特征。发作时可伴突出的全身症状：严重的疲倦乏力、厌食、恶心、寒战和发热。
急性GPP还可能出现的其他皮肤外表现包括：关节痛、下肢水肿、腹痛、黄疸和眼部异常（如结膜炎、虹膜炎或葡萄膜炎）。
GPP的皮肤表现可伴有黏膜受累，表现为口腔脓疱或地图舌。口腔内受累可能提示IL36RN突变的几率更高。患者还可出现唇炎和指（趾）甲受累。
图9-10. 急性GPP患者的指甲和舌头改变[5]
如果不治疗，GPP的临床病程通常不稳定且会延续不断，在数年内交替出现疾病静止期和复发期。发作可能是因为再次接触诱因，也可能原因不明。患者通常需要持续治疗以免复发。
急性GPP的并发症可能危及生命。潜在的并发症包括：重叠细菌性脓毒血症、血流动力学和体温调节障碍、心力衰竭、急性呼吸衰竭、中性粒细胞性胆管炎、胰腺炎、无菌和低血容量性休克。这些后果与皮肤屏障的破坏、低白蛋白血症等有关。
它最常见于儿童，也是儿童最常见的GPP。但它也可以见于成人。
该病表现为复发性“亚急性”皮疹，特征是出现环形或图案状的红色斑块，周围有脓疱和鳞屑。斑块在数小时至数日内呈离心性扩大。也可伴有皮肤疼痛或发热。
受累部位包括躯干、肢体近端、臀部和腹部。与急性GPP病变不同，泛发性环形脓疱型银屑病病变不会汇合，不形成脓液湖。
图11. 泛发性环形脓疱型银屑病[6]
与急性GPP相似，泛发性环形脓疱型银屑病的脓疱消退后会遗留脱屑。有时，脓疱只能通过组织学检查发现。
泛发性环形脓疱型银屑病相对病情温和，即便有发热等全身症状，那也相对没急性GPP那么重。
六、实验室表现
急性GPP病人的常见的实验室发现包括：
白细胞增多
炎症指标增高，比如，红细胞沉降率显著增高
低钙血症和其他电解质紊乱
淋巴细胞减少
肝酶升高
低白蛋白血症
抗链球菌溶血素抗体升高
这些指标提示患者病况严重。血培养，局部脓液培养等可以协助判断是否合并有细菌性脓毒血症。必要时可以进行氢氧化钾试验以排除脱屑和脓疱病的其他原因，例如全身性体癣和播散性念珠菌病。
而在泛发性环形脓疱型银屑病患者中也可以看到白细胞轻度增多和肝酶稍升高。但没急性GPP严重。
七、组织病理学
GPP的典型病理表现包括：
表皮银屑病样改变（角化不全和表皮突延长）
大量中性粒细胞从真皮乳头毛细血管迁移进入表皮
Kogoj海绵样脓疱（表皮上部生发层内变性、扁平的角质形成细胞之间出现中性粒细胞聚集，形成角层下巨大脓疱）
真皮浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润
Kogoj海绵样脓疱是银屑病的特征性组织学表现，这点在脓疱亚型中最明显。
图12. 角膜下脓疱，海绵状（插图，箭头）[2]
未完待续，下期内容将为大家带来GPP的诊断与治疗。
下期预告：
银屑病分型详解：泛发性脓疱型银屑病（下）
参考文献（上下滑动查看）：
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