定义 一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤。
发病率 在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%-90%,在高血压患者中的发生率为0.2%-0.6%。5%-10%的嗜铬细胞瘤是多发性的,约10%是恶性的,10%-20%是家族性的,约10%发生于儿童。
典型的临床三联征 发作性头痛(70%-90%)、大汗(55%-75%)及心悸(50%-70%)85%以上的患者伴有持续性或阵发性高血压及其他一系列代谢紊乱症候群。
术前准备与管理
药物及饮食准备
血压、心率目标值(每日两次):坐位血压应低于120/80 mmHg,立位收缩压高于90 mmHg;坐位心率为60-70次/min,立位心率为70-80次/min;
1. 术前药物准备 α+β最常用。
(1) α-肾上腺素能受体阻滞剂--至少术前14日。
首选:酚苄明(不可逆的、长效、非特异性):副作用-直立性低血压、鼻塞、反射性心动过速、明显疲劳感等。术后患者的正常肾上腺功能恢复延迟。
哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪及乌拉地尔--选择性α1肾上腺素能受体阻滞剂,术后低血压及反射性心动过速的发生率相对较低,常见副作用:眩晕和消化道症状。
乌拉地尔(短效):术前3日持续性静脉输液(第1日5 mg/h,第2日10 mg/h,第3日15 mg/h)。
(2)β-肾上腺素能受体阻滞剂--患者的血压得到控制之后,推荐用于伴有心动过速、控制稳定的儿茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者;对于合并未控制的哮喘或充血性心力衰竭的患者应慎用。
在α-肾上腺素能受体未被完全抑制的情况下给予β-肾上腺素能受体阻滞剂,可导致血压进一步升高,诱发急性肺水肿和左心衰竭;
故推荐使用α肾上腺素能受体阻滞剂至少3d-4d后再开始使用β-肾上腺素能受体阻滞剂,通常在术前2d-3d开始。 短效、小剂量起始,后可调整为每日一次的长效制剂,并逐渐增加剂量至达到目标心率。
目前尚无证据支持选择性β1受体阻滞剂优于非选择性制剂。考虑到矛盾性高血压危象的风险,尽量避免使用兼有α和β-肾上腺素能受体阻滞作用、且二者配比固定的拉贝洛尔和卡维地洛。
(3)钙离子通道阻滞剂:多作为补充方案,或用于不耐受肾上腺素能受体阻滞副作用的患者中,应优先选用缓释、控释、长效制剂。
(4)甲基酪氨酸:机制是抑制儿茶酚胺合成。可作为辅助用药,用于预计手术切除困难或计划进行破坏性治疗(如转移瘤的射频消融)的患者中,长期治疗可导致失去运动能力、精神神经症状、尿路结石症和锥体外束征。
2. 高钠饮食 在使用α-肾上腺素能受体阻滞剂的第2-3日开始(>5000 mg/d),但慎用于充血性心衰或肾功能不全者。术前1晚持续性输注1L-2L生理盐水。
3. 肿瘤切除前避免使用的药物和食物
(1)引起儿茶酚胺释放的药物
(2)消化过程中产生大量酪胺的食物(因酪胺具有促去甲肾上腺素释放的作用),如:巧克力、酒、熏肉、久置的奶酪和酸奶、花生、特定的豆类及豆制品(豆腐、酱油、绿豆、蚕豆、豌豆)、特定的果蔬(李子、菠萝、香蕉、茄子)。
预康复策略 运动疗法、营养干预、心理干预