白塞病上消化道表现图鉴

文摘   2024-07-05 18:44   广东  


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白塞病是一种难治性、系统性、炎症性疾病,以反复发作的口腔及生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤病变和多器官受累为主要临床表现。目前,白塞病的病因尚未完全阐明,有研究认为,与人白细胞抗原(HLA)-B51及多种免疫细胞的遗传易感性有关。此外,一些外源性和环境因素也被认为参与其发病。

白塞病在消化道表现,也被称为肠道白塞,是白塞病的重要表现。在日本,大约有16%的白塞病患者伴胃肠道表现,该比例高于其他国家。

白塞病消化道表现中,回盲部是最常受累的部位,上消化道受累相对较少,但在某些报道中,白塞病上消化道病变可导致严重的并发症,如出血、穿孔或瘘管;另一方面,上消化道病变的存在对控制疾病活动至关重要。

本文将总结白塞病在上消化道中的表现,以引起大家重视(需要注意的是:白塞病是全身性疾病,诊断和治疗过程复杂,本文重点关注上消化道的表现,其他系统表现略过)。



白塞病在食管的表现



01

阿弗他溃疡


女性,45岁,上消化道症状为胸骨后疼痛,胃镜提示食管多发阿弗他溃疡,胃窦多发浅糜烂,活检病理提示中性粒细胞浸润,血管炎,未见核内包涵体。

图片来源:J Clin Rheumatol. 2020 Mar;26(2):e33


02

长形溃疡


Case 1: 男性,56岁,上消化道症状为吞咽疼痛伴吞咽困难,胃镜提示食管距门齿32cm见两处长椭圆形溃疡,大小分别为6.0cm*2.0cm及6.0cm*3.0cm,活检病理提示慢性炎症细胞浸润,曾被误诊为克罗恩病。

图片来源:Medicine (Baltimore). 2017 Nov;96(44):e8469

Case 2: 男性,43岁,上消化道症状为黑便伴晕厥,胃镜提示食管距门齿27cm-36cm见长形深凿溃疡,表面覆白苔,局部疑似见血栓头裸露



03

穿透性溃疡


男性,51岁,上消化道症状为呕血伴晕厥。胸部CT提示胸主动脉瘤破裂入纵膈:
图片来源:Medicine (Baltimore). 2019 Oct;98(41):e17455

患者立即接受手术治疗,内血管修复主动脉瘤,放置主动脉支架。后行胃镜检查,见食管巨大穿透性溃疡:

图片来源:Medicine (Baltimore). 2019 Oct;98(41):e17455


04

食管静脉曲张


Case1:男性,31岁,确诊为白塞病,由于右颈内静脉,腋窝静脉,锁骨下静脉伴侧支循环广泛血栓形成,诊断为“上腔静脉综合征”,给予抗凝治疗。上消化道症状为呕血,胃镜提示食管上段下行性静脉曲张,未见红色征或出血征象:
图片来源:Arab J Gastroenterol. 2015 Mar;16(1):36-8

Case2:女性,38岁,因呼吸困难、胸部紧缩感,行相关检查提示多发血栓形成,应该也是上腔静脉综合征”(虽然文献没说)上消化道症状为呕血,胃镜提示食管4条曲张静脉,可见破口,使用内镜下套扎治疗,但是胃底及贲门附近未见曲张静脉:

图片来源:World J Clin Cases. 2021 Apr 26;9(12):2854-2861



白塞病在胃部的表现



01

多发糜烂


同食管病变第一例:胃窦多发浅糜烂,针点状,周边发红:

 

图片来源:J Clin Rheumatol. 2020 Mar;26(2):e33


02

多发斑片状糜烂及浅溃疡


男性,42岁,上消化道症状为腹胀,胃镜提示胃体、胃角、胃窦多发斑片状糜烂或浅溃疡改变,十二指肠降部绒毛萎缩,黏膜呈颗粒样改变:



03

深凿溃疡


68岁男性,上消化道症状为上腹痛,胃镜提示胃窦后壁深凿溃疡,直径约2cm,活检病理提示非特异性炎症,未见肉芽肿

图片来源:Turk J Gastroenterol. 2017 Sep;28(5):405-407
使用激素治疗,回盲部溃疡愈合,但胃窦溃疡激素减量时症状复发,诊断为激素依赖:

图片来源:Turk J Gastroenterol. 2017 Sep;28(5):405-407

由于美沙拉嗪无效,硫唑嘌呤无法耐受,采用阿达木单抗治疗,治疗9月后溃疡愈合

图片来源:Turk J Gastroenterol. 2017 Sep;28(5):405-407



04

广泛分布的溃疡


男性,72岁,上消化道症状为呕血伴休克,胃镜提示胃底、胃体广泛分布的巨大溃疡,表面覆白苔,伴息肉样增生(下图b):

a为回末散布不规则溃疡,c为球部见不规则溃疡

图片来源:DEN Open. 2022 Dec 15;3(1):e196

该病例同样激素依赖,使用英夫利昔单抗治疗6月后,胃溃疡明显好转,球部溃疡愈合:

a为胃溃疡治疗前,b、c分别为治疗6月后胃窦及球部表现

图片来源:DEN Open. 2022 Dec 15;3(1):e196


05

双幽门


女性,45岁,上消化道症状为背痛,胃镜见“双幽门”,其实,其中一处“幽门”为胃窦与球部的瘘道,瘘道开口见溃疡形成(下图1),经治疗9月后,溃疡消失,“双幽门”消失(下图2):

图片来源:Clin Exp Rheumatol. 2015 Nov-Dec;33(6 Suppl 94):S138-40




白塞病在十二指肠的表现



01

多发浅溃疡


女性,40岁,未提及明确上消化道症状,胃镜见口腔溃疡(下图A)、食管远端不规则溃疡(下图B)、胃窦深凿溃疡(下图C、十二指肠多发浅溃疡(下图D

图片来源:Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Apr;8(4):e35-6



02

深溃疡


男性,50岁,上消化道症状为上腹痛,胃镜提示球降交界巨大溃疡伴瘘道形成:

图片来源:J Med Case Rep. 2023 Oct 6;17(1):439


03

瘘道形成


男性,37岁,CT提示存在十二指肠瘘,胃镜于降部乳头对侧见黏膜桥将肠腔分为两侧,一侧通向远端小肠,另一侧为瘘口(下图左)。经治疗后,炎症控制,瘘口愈合,见黏膜桥样结构(下图右):




危险因素及意义


近期,来自日本的Keita Murakami等总结了东京大学医学部附属医院的数据,发表在 J Gastroenterol Hepatol杂志中(参考文献1)。该研究回顾性选择了101名行内镜检查的白塞病患者,共有19名(18.8%)患者存在上消化道表现,其中,食管、胃和十二指肠病变的发生率分别为6.9%、6.9%和8.9%,内镜下可表现为糜烂、溃疡(类圆形或不规则)、深凿溃疡等。在这19名患者中,10名(52.6%)患者在胃镜检查后加强了治疗方案,且症状及内镜表现均有改善。
该研究进一步分析了白塞病存在上消化道病变的危险因素:上消化道症状、白塞病下消化道炎症活动、CRP > 1 mg/dL,因此对于这类患者,需要进行胃镜检查,必要时调整治疗方案。




参考文献


 1. J Gastroenterol Hepatol. 2024 Apr;39(4):708-715
 2. J Clin Rheumatol. 2020 Mar;26(2):e33
 3.  Medicine (Baltimore). 2017 Nov;96(44):e8469
 4.  Medicine (Baltimore). 2019 Oct;98(41):e17455
 5.  Arab J Gastroenterol. 2015 Mar;16(1):36-8
 6. World J Clin Cases. 2021 Apr 26;9(12):2854-2861
 7. Turk J Gastroenterol. 2017 Sep;28(5):405-407
 8. DEN Open. 2022 Dec 15;3(1):e196
 9. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Apr;8(4):e35-6
10. Clin Exp Rheumatol. 2015 Nov-Dec;33(6 Suppl 94):S138-40
 11. J Med Case Rep. 2023 Oct 6;17(1):439



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