系统性红斑狼疮（SLE）是临床常见的系统性自身免疫性疾病，90%的患者为女性，尤其是育龄期女性，全球约有340万人受到影响。
SLE的致病机制复杂，已发现超过100种与SLE相关的遗传异常，大多数涉及干扰素通路的过度活化。
诱因包括对死亡细胞清除不力，进而激活浆细胞样树突状细胞等固有免疫反应作为启动因素。
自身抗原被呈递，活化适应性免疫系统，Tfh激活B细胞，后者分化为浆细胞产生自身抗体，影响补体系统、Th17细胞、调节性T细胞，甚至是细胞毒性T细胞的直接攻击作用。
SLE的临床表现多种多样，常见症状包括发热、面部蝶形红斑、非特异性乏力、皮肤粘膜异常、骨关节异常、胸腔积液、肾脏受累以及雷诺现象等。
对于年轻女性，若出现不明原因的发热乏力、关节炎、口腔溃疡伴面部蝶形红斑，首先应排除SLE的可能性。
部分患者可能以其他症状起病。
大约20年前，我还在医院做住院医时，收治的一位腼腆的小女孩，因不明原因、一过性意识不清入院。
入院时看起来一切正常，但不幸的是她诊断的是狼疮脑病，尽管全力救治，还是在2周后去世。
这些SLE的病情凶险程度甚至远远超过癌症。
以往使用的是1997年ACR的11条SLE诊断标准，符合4条即可。
包括面部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏、神经、血液病变、血液学异常、免疫学异常，以及抗核抗体阳性。
如今SLE的诊断标准已更新至2019年EULAR/ACR，需满足一条临床指标，并且总积分≥10分。
在血清学异常中，ANA是最核心的检测，SLE的诊断需要ANA滴度高于1：80阳性。
ANA的特异性可达100%，若ANA为阴性，诊断SLE需谨慎。
其他自身抗体包括anti-ds-DNA（特异性60-80%）、抗SSA/SSB（30-40%/5-10%）、anti-Smith抗体（10-30%）、anti-RNP（15-30%）。
SLE的治疗目标是通过早期、个体化治疗控制疾病活动度，改善患者预后。
短期目标包括控制疾病活动、改善临床症状，实现临床缓解，通常使用SLE疾病活动指数（SLEDAI2K）进行评估。
长期目标是预防和减少疾病复发，降低药物不良反应的发生率，预防和控制由疾病引起的器官损害。
在临床研究中广泛使用的评分包括BILAG和SLEDAI评分。
SLEDAI2K评分如下。
SLE缺乏特异性治疗。目前A级推荐的治疗包括羟氯喹和贝利尤单抗。
糖皮质激素只能短期使用，以快速缓解症状。
最终目标是停止激素使用，避免长期副作用。
利妥昔单抗可以在一定程度上缓解疾病症状，但疗效持续时间不长，原因在于CD20不表达在浆母细胞表面，单克隆抗体无法深度清除淋巴组织中的记忆性细胞。
新的治疗模式CAR-T/TCE能否改变SLE的治疗格局？
拭目以待。
