硬脊膜动静脉瘘（Spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常见的脊髓血管畸形，好发于55-60岁老年男性，常表现为肢体进行性无力，感觉障碍及大小便障碍。常与其他脊髓病变混淆，DSA是诊断“金标准”，早期诊断及治疗可改善预后。
病例回顾
患者男性，68岁，因“双下肢进行性无力3年”于2024年11月2日入院。
现病史：患者3年前无明显诱因出现双下肢无力，进行性加重，伴足底麻木，伴排便排尿困难，否认双上肢无力。外院MRI示脊髓血管畸形，现为进一步明确诊断及治疗入院。
既往史：高血压病史15年，服用苯磺酸氨氯地平；糖尿病8年，服用二甲双胍。
神经系统查体：神清，对答切题，双侧瞳孔等大等圆3mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，双上肢肌力V级，双下肢肌力IV+级，双下肢肌肉萎缩，病理征（+-）
诊疗过程：入院后完善胸腰段增强MRI+MRA（2024-11-6）示胸腰段硬膜下广泛迂曲、增粗血管影，硬脊膜动静脉瘘机会大，伴胸腰段脊髓中央管扩张。超声示残余尿150ml。肌电图SEP示双下肢体感诱发电位异常。考虑SDAVF可能大，遂于2024-11-7完善脊髓血管造影。
图1.胸腰段增强MRI+MRA
手术过程：
脊髓血管造影
常规消毒铺巾，局麻后穿刺右侧股动脉，置5F动脉鞘。使用5F C2导管，从上至下逐级勾选肋间动脉及腰动脉，均未见明显硬脊膜动静脉瘘供血动脉及脊膜静脉引流血管。
泥鳅导丝配合4F SIM2导管成袢后，超选至左侧髂内、髂外动脉及骶正中动脉造影未见明显异常。
视频1.左侧髂内动脉造影
视频2.左侧髂外动脉造影
视频3.骶正中动脉造影
超选至右侧髂外动脉造影未见明显异常。右侧髂内动脉造影见：右侧髂内动脉分支向腰骶部椎管内有异常供血，瘘口位于骶2水平，晚期可见腰段迂曲扩张的引流静脉，符合硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）表现。
视频4.右侧髂外动脉造影
视频5.右侧髂内动脉造影
图2.SDAVF
硬脊膜动静脉瘘栓塞术
全麻后消毒铺巾，穿刺左侧股动脉，置5F动脉鞘。泥鳅导丝配合5F C2导管超选至右侧髂内动脉，使用可解脱Apollo微导管配合微导丝超选至供血动脉远端，注入Onyx栓塞供血动脉及瘘口，拔出微导管，再次造影示栓塞满意，未见迂曲引流静脉显影。
视频7.右侧髂内动脉术前造影
图3.Apollo微导管超选供血动脉
视频8.右侧髂内动脉术后造影
图5.Onyx栓塞到达瘘口静脉端
硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）
硬脊膜动静脉瘘（Spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF），是指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓的引流静脉直接相通形成瘘口，导致脊髓静脉回流障碍和静脉高压，引起一系列临床症状。
目前病因尚不明确，年发病率为5-10/100万，是最常见的脊髓血管畸形（占70%），多见于中老年男性，男女比例约6：1，诊断时的平均年龄是55~60岁。病变常见于下胸段（90%）和腰段，也可见于骶骨区至枕骨大孔。
临床早期可表现为肢体力弱或无力，对称或不对称的感觉障碍，或者根性疼痛，疾病一般呈进行性进展，后期多出现严重的神经功能障碍。下肢麻木是最常见及最早出现的症状，此外，双下肢无力进行性加重，肌力下降，大小便功能障碍也是常见的症状
MRI：T1WI增强可见“断层征”（Missing-Piece Sign)。T2WI可见脊髓表面不规则，边缘模糊不清的广泛高信号，通常累及＞5个椎体。随着疾病进展，脊髓逐渐萎缩，充血的髓周血管迂曲扩张在脊髓表面，T2WI上可见串珠样、虫蚀样血管流空影，背侧为著，增强可见异常强化的迂曲扩张血管影。
图6.A图可见片状缺失的低信号（Missing-Piece Sign)；B图可见迂曲血管流空影；C图可见长节段髓内强化，箭头示强化信号中断
DSA：“金标准”，病变发生于硬脊膜上，瘘口较小，通常单发，出现两个瘘口的几率是1-7%，供血动脉主要来源于肋间动脉、腰动脉及髂内动脉。引流静脉较长，循环血流明显缓慢，呈迂曲匍行的血管影，多位于脊髓背侧，常不累及硬膜外。
图7.SDAVF示意图
【专家点评】
张颖影 副主任医师
复旦大学附属中山医院神经内科
【参考文献】
【1】Alkhaibary A, Alharbi A, Alnefaie N, et al. Spinal dural arteriovenous fistula: a comprehensive review of the history, classification systems, management, and prognosis. Chin Neurosurg J. 2024;10(1):2. Published 2024 Jan 9. doi:10.1186/s41016-023-00355-y
【2】Kiyosue H, Matsumaru Y, Niimi Y, et al. Angiographic and Clinical Characteristics of Thoracolumbar Spinal Epidural and Dural Arteriovenous Fistulas. Stroke. 2017;48(12):3215-3222. doi:10.1161/STROKEAHA.117.019131
【3】Zalewski NL, Rabinstein AA, Brinjikji W, et al. Unique Gadolinium Enhancement Pattern in Spinal Dural Arteriovenous Fistulas. JAMA Neurol. 2018;75(12):1542-1545.doi:10.1001/jamaneurol.2018.2605
作者：张颖影
编辑：张广征
